3 疾病科属
皮肤科
5 诊断要点
1、多见于15~40岁的女性。
2、皮疹的特征：
⑴约80%的患者有皮疹，但有少数患者在整个病程中没有疹表现，应予注意。
⑵皮疹多发于面颊和鼻梁，其次为头皮、前额、外耳、指（趾）末端、甲廓及上肢伸侧等处。主要表现为鲜红或紫红色的斑疹，边界清楚或不清楚，皮疹常广泛、对称分布。典型者为位于鼻梁和两侧面颊的水肿性蝶形红斑，和位于甲廓指（趾）末端之红斑或出血性瘀点。此外，皮疹有的尚可表现为丘疹、风团、水疱、血疱、结节、瘀斑及网状青斑、多形性红斑等。
⑶常有雷诺氏现象（表现为指、趾皮肤呈阵发性发白、青紫后，继之以潮红，常因寒冷或情绪波动等而诱发），以及狼疮性脱发（头发稀疏脱落，以额部至头顶部较明显），毛发失去光泽，干燥脆弱，容易折断和脱落，常长短参差不剂）。
⑷常见在上口唇皮肤部位及下口唇唇红部位出现红斑、脱屑，境界清楚，有的伴有轻度萎缩；当全身症状加剧时，口唇的炎症反应也常加重。
⑸口腔、鼻腔、咽部或外阴部粘膜可见红肿、糜烂或浅溃疡。少数患者表现为典型的盘状红斑性狼疮的皮疹。
3、约90%患者伴有发热。活动发作时，多有高热或弛张热，也可表现为不规则发热或低热。热型不规则，无特异性。
4、约90%患者有关节疼痛，且常为首发症状，表现类似痹证（风湿性关节炎）；其疼痛为游走性或固定性，多见于手指小关节及腕、肘、踝、膝、肩、髋等关节，有的关节肿胀，甚至可致关节挛缩或僵硬。部分患者可伴有肌肉疼痛。
5、肾损害：发生率50%~80%，表现为肾炎或肾病综合征；常出现不同程度的蛋白尿及血尿，下肢浮肿，甚则腹水、全身浮肿，血压升高。严重者可出现尿毒症、肾功能衰竭。
6、心损害：发生率在30%~80%，主要病变为心包炎、心肌炎或心内膜炎。轻者症状不明显，较重者可出心悸、心前区不适、胸翳、气促、脉结代等，严重者可致心力衰竭。
7、呼吸系统损害：主要表现为间质性肺炎和干性或渗出性胸膜炎。出现咳嗽、多痰，呼吸困难、发绀、胸痛等症状。
8、消化系统损害：常表现为恶心、呕吐、食欲不振、腹痛、腹泻、便血等。约30%的患者肝脏肿大，肝功能异常。
9、精神及神经症状：表现为失眠，情绪不安，记忆力减退，幻觉，幻听，妄想，哭笑无常和强迫观念，甚则痴呆及谵妄等，有的还可发生癫痫样抽搐、偏瘫、截瘫及周围神经麻痹等。
10、其他症状：半数以上的患者出现贫血。约50%患者有局部或全身淋巴结肿大，一般无压痛，质较软。20%~30%患者有眼底病变，主要为视网膜病变。此外，常可见月经紊乱或闭经等。
11、应作下述实验室检查：
⑴血常规检查，常见轻度或中度贫血，红细胞减少，血红蛋白减少，同时常伴有白细胞减少和血小板减少。
⑵尿常规检查，常可见不同程度的蛋白尿、红细胞、白细胞和管型。
⑶血沉，活动期大都明显加快，缓解期可接近或回复正常，但也有临床症状控制后血沉仍不下降者。
⑷血清蛋白电泳，可见白蛋白减少，球蛋白增高，特别是 r-球蛋类白增高，有时〆2-球蛋白亦可增高，A、G 比值可倒置。
⑺红斑狼疮细胞检查，活动期75%~90阳性。⑻抗核抗体（ANA）检查，活动期95%以上阳性，且其滴度倾向于与本病的活动程度相平行。⑼抗双链DNA抗体检查，活动期阳性率约60%，且其滴度亦倾向于与本病的活动程度相平行。⑽血清补体测定，在病程中，尤其在活动期，多数患者血清补体值下降，下降程度与本病的活动情况一致。通常测定总补体（CH50），分补体C
3、C4，有条件也可测定分补体C
1、C
2、C9等。此外，循环免疫复合物（CIC）在本病活动期也多中呈阳性。⑾皮肤组织病理学检查，有条件者并可作内脏器官的组织病理学检查，对进一步明确诊断有意义。⑿有条件者可作皮肤免疫荧光带试验，系统性红斑性狼疮皮肤损害处90%以上阳性，无皮肤损害处（正常皮肤）60%阳性；而盘状红斑狼疮皮肤损害处90%阳性，无皮肤损害处则呈阴性。此试验对红斑狼疮的诊断，特别是对无皮疹的系统性红斑性狼疮的确诊都很有价值。免疫荧光带在治疗中随病情缓解而消失。
6 辨证分析
系统性红斑狼疮多因先天禀赋不足，肝肾亏损而成。因肝主藏血，肾主藏精，精血不足则虚火上炎；兼因腠理不密，目光曝晒，而致热毒内侵，两热相搏，燔灼营血，外则热损血络，血溢成斑，内则损及肝腑，诸证迭起。本病在急性发作期，常表现为热毒炽盛气血两燔；当而邪热渐退，则表现为阴虚火旺，肝肾不足的证候；病久气血耗伤，而表现为气阴两虚之证；或因肝气郁结，气血凝带，而表现为肝郁血瘀；后期每因阴损及阳，累及于脾，以致脾肾阳虚。在整个病程中，热毒炽盛之证候可以相继或反复出现，甚或热毒内陷，热盛动风等。病情常虚实互见，变化复杂。临床宜根据辨证，分别采用清热解毒凉血、养阴清热、益气养阴、疏肝解郁、活血化瘀和温补脾肾等方法。
7 辨证论治
7.1 热毒炽盛型
证见
水肿性鲜红斑或紫红斑，可见瘀点、瘀斑或血疱；伴有高热，全身乏力，关节疼痛，烦躁，口渴喜饮，或见口舌糜烂，小便短赤，大便干结。舌质红、红绛或紫黯，苔黄腻或黄干，脉弦数或洪数。
1、主方：犀角地黄汤（孙思邈《千金要方》）加减处方：水牛角30~60克（先煎），生地黄、鱼腥草各30克勤克俭，赤芍、牡丹皮各12克，紫草、茜草根、青蒿、玄参、防己各15克。水煎服，每日1~2剂。关节疼痛明显者，加秦艽12克、威灵仙15克。兼气分热盛者，加生石膏30~60克（先煎），知母、黄芩各12克、黄连9克。大便秘结者，加大黄12克（后下）、枳实12克。热盛动风痉阙者，加羚羊角2~4克（磨汁或锉末冲服）、钩藤15克。
2、中成药
⑴清开灵注射液，每次20毫升，加入5%葡萄糖溶液500毫升中，静脉滴注，每日1次。
⑵双黄连注射液，每次3.6克，加入5%葡萄糖溶液500毫升中，静脉滴注，每日1次。
⑶紫雪丹或新雪丹，口服，每次1~2瓶，每日2~3次，温开水送服。用于热毒内陷、神昏谵语者（服中药汤剂并加服紫雪丹或新雪丹中）。
7.2 阴虚火旺型
证见
皮疹主要为面部红斑或颧红，伴有低热不退，头晕目眩，耳鸣，口燥咽干，五心烦热，头发稀疏脱落，关节痛，关节痛，腰膝酸软，月经不调，失眠多梦，大便干，小便黄。舌质红，少苔，脉弦数或细数。
养阴清热。
1、主方：六味地黄丸（钱乙《小儿药证直诀》）合二至丸（王肯堂《证治准绳》）加减处方：生地黄、鱼腥草各30克，牡丹皮、泽泻、山萸肉各12克，茯苓、山药、女贞子各15克，旱莲草18克。水煎服，可复渣再煎服，每日1剂。虚火旺明显者，加知母、黄柏各9~12克。关节痛者，加秦艽12克、威灵仙15克、老桑枝30克。腰膝酸软者，加川杜仲、桑寄生各15克。失眠者，加酸枣仁、夜交藤各15克。
2、中成药
⑶狼疮定片，口服，每次8片，每日3次，温开水送服。
7.3 气阴两虚型
证见
红斑色淡，或隐隐可见；伴有面色晃白，时有低热，心悸，怔忡，气促，精神萎靡，全身乏力，关节酸痛，纳呆，失眠，或见自汗或盗汗，口干不欲饮。舌质淡红，苔薄白，脉沉细数、细弱或结代。
方药
1、主方：生脉散（李杲《内外伤辨惑论》）加味处方：党参25克，麦冬、黄芪、生地黄、熟地黄、山药、女贞子、白芍各15克，五味子6克，酸枣仁12克，旱莲草18克。水煎服，可复渣再煎服，每日1剂。偏热或有虚火者，去党参、黄芪，加太子参30克、五爪龙30克。气阴虚明显者，党参改用西洋参9~12克（另炖服）。心悸、怔忡者，加茯苓15克，远志6克。关节酸痛者，加秦艽12克、威灵仙15克。纳呆者，加布渣叶15克。失眠者，加合欢皮、茯苓各15克。
2、中成药
⑴生脉注射液，每次20毫升，加入5%葡萄糖溶液500毫升中，静脉滴注，每日1次。10~15次为一疗程。
⑵狼疮定片，口服，每次8片，每日3次，温开水送服。
7.4 肝郁血瘀型
证见
皮疹色黯红，或见瘀斑、瘀点；伴有倦怠乏力，胃纳欠佳，腹胀嗳气，胁胁疼痛，头晕，失眠，月经不调或闭经。舌质紫黯，或舌尖边有瘀斑、瘀点，脉弦、弦细或弦数。
方药
1、主方：丹栀消防遥散（薛己《内科摘要》）加减处方：柴胡、赤芍、白术、枳壳各12克，山栀子、牡丹皮各9克，茯苓、丹参、郁金各15克，益母草15~30克，生甘草6克。水煎服，每日1剂。
2、中成药
⑴丹参注射液或复方丹参注射液，每次16~20毫升，加入5%葡萄糖溶液500毫升中，静脉滴注，每日1次。10~15次为一疗程。
7.5 脾肾阳虚型
证见
皮疹色淡红或黯紫，或无明显皮疹；伴有精神萎靡不振，低热或无发热，形寒怕冷，面色晃白或萎黄，倦怠乏力，关节酸痛，腰膝酸软，头晕，目眩，耳鸣，心悸，自汗，头发晃白疏枯槁，下肢或全身浮肿，腹胀，动则气促，不思饮食；或伴有恶心、呕吐，或面如满月、颈项肥粗，尿少甚至尿闭，大便溏薄。舌质淡，舌体胖，舌边有齿印，苔薄白，脉濡细、沉细或细弱。
方药
1、肾气丸（张仲景《金匮要略》）合四君子汤（陈师文等《太平惠民和剂局方》）加减处方：党参、黄芪各30克，白术，茯苓，山药、泽泻各115克，熟地黄18克，山萸肉12克，制附子9克，肉桂3克（焗）。水煎服，每日1剂。肿胀较甚，尿少或尿闭者，加猪苓、车前子各15克。病情较严重者，党参改用高丽参9~12克（另炖和药眼），必要时用独参汤（高丽参9~12克，炖服）或参附汤（高丽参9~12克，制附子9克，水煎服）。
2、中成药
⑴丽参注射液，每次4~6毫升，加入50%葡萄糖溶液20~40毫升中，静脉滴注，每日1~2次。
⑵金匮肾气丸，口服，每次6~9克，每日2次，温开水送服。适用于病情较稳定者。说明：系统性红斑性狼疮是一种全身性的疾病，可发生多系统、多器官的损害，病情较复杂，变化多端。临床表现为活动（急性、亚急性发作）与缓解交替进行，严重者及治疗不当者往往可导致死亡。对本病的治疗，一般宜采用中西综合治疗措施。中医辨证论治如上面所述，此外，尚可应用一些中草药的制剂，如昆明山海棠片、雷公藤片、雷公藤多功片等。西药首选为皮质炎固醇激素。一般在活动期宜使用足够剂量的皮质类固醇激素，待病情控制后再逐步撤减，并探寻适当的维持量（一般为强的松5~15毫克/日）。如有必要，可联合使用免疫抑制剂（如环磷酰胺、硫唑嘌呤等）。此外，尚可使用免疫调节剂（如左右旋咪唑、胸腺素、转移因子等），并加强支持疗法，以及预防继发感染等。实践证明，采取中西综合治疗措施，有利于提高疗效，降低死亡率，减少合并症的发生。