1 概述
宾斯旺格病（Binswanger disease）又称皮质下动脉硬化性脑病（subcortical arteriosclerotic encephalopathy），是一种较为常见的小血管性痴呆。Binswanger（1894）首次报告一例54岁女性患者，表现为进行性智能障碍、语言障碍、双下肢无力伴双手震颤，描述脑动脉硬化、双侧脑室明显增大、白质萎缩和多处室管膜增厚等病理改变。1902年Alzheimer正式提出此病，并用其老师Binswanger的名字命名。
多数病例有多年高血压病史，多于55～65 岁发病，男女发病均等。表现为慢性进行性痴呆、局灶性神经定位体征和精神症状；病情可长期稳定或卒中后迅速加重。多以认知障碍为首发症状，记忆力减退、抑郁、定向力障碍，发展为生活不能完全自理。肢体运动障碍较轻，可出现共济失调、尿失禁等症状，是多数小的局灶性体征逐渐迭加的结果，很少出现完全性偏瘫体征，可出现假性延髓麻痹。
4 别名
Binswanger’s encephalopathy；Binswanger病；subcortical arteriosclerotic encephalopathy；宾斯旺格氏病；动脉硬化性皮层下脑病；进行性白质脑病；皮质下动脉硬化性脑病
9 发病机制
宾斯旺格病的发病机制不明，Schmidt对273例老年人进行为期3年的随访研究，通过MRI观察脑白质异常变化，发现49例（17.9%）有脑白质改变。推测本病的基因作用约占73%，引起脑白质改变的基因，可能与高血压基因相关，Apo E和超氧化酶基因可能是脑白质病变的危险因素。
病理改变：脑沟和脑回大致正常，可见中、重度动脉粥样硬化，脑切片病变主要累及脑白质，可见白质萎缩、双侧脑室扩大、脑室旁白质多发腔隙性梗死灶，有时可见胼胝体变薄。镜下可见大脑、脑桥、基底核等小动脉丰富处白质空泡样变性，伴有髓纤维数量减少。半球深层白质动脉和小动脉特别是穿髓小动脉呈玻璃样变性，深层白质髓鞘脱失主要位于枕叶、颞叶及与额叶联系纤维，皮质和皮质下U形纤维保留完好，胼胝体常不受累。
10 宾斯旺格病的临床表现
1.多于55～65岁发病，男女发病均等，多数病例有多年高血压病史，发病隐匿，呈亚急性或慢性病程。
2.表现为慢性进行性痴呆、局灶性神经定位体征和精神症状；病情可长期稳定或卒中后迅速加重。多以认知障碍为首发症状，记忆力减退、抑郁、定向力障碍，发展为生活不能完全自理。肢体运动障碍较轻，可出现共济失调、尿失禁等症状，是多数小的局灶性体征逐渐叠加的结果，很少出现完全性偏瘫体征，可出现假性延髓麻痹。
3.脑电图节律减慢至8～9Hz以下，可伴局灶性阵发高波幅δ节律；40%的患者不能诱发明显的P300波形，提示认知功能严重损害。CT、MRI检查可见脑萎缩以白质为主，脑皮质轻度萎缩，并有不同程度的脑室扩张，可伴有多发腔隙性梗死。
13 辅助检查
13.1 脑电图
节律减慢至8～9Hz以下，双侧额区、颞区和中央区出现弥漫性θ波，可伴局灶性阵发高波幅δ节律。视觉诱发电位（VEP）、脑干听觉诱发电位（BAEP）和事件相关电位（ERP）P300的潜伏期均较同龄对照组明显延长，40%的患者不能诱发明显的P300波形，提示认知功能严重损害。
13.2 影像学检查
CT可见脑皮质轻度萎缩，不同程度的脑室扩张，双侧脑室前角、后角及体部两侧出现边界模糊的斑片状低密度影，可伴基底核、丘脑及脑桥等穿髓小动脉丰富区多发性腔隙性梗死。MRI检查可见脑萎缩以白质为主，皮质较轻，双侧脑室周围及半卵圆中心散在多发的T1WI低信号，T2WI高信号，伴多发腔隙性梗死灶。PET检查显示双侧脑室周围白质脑血流弥漫性减少，葡萄糖和氧代谢显著降低。
15 鉴别诊断
15.1 正常颅压脑积水
也表现为本病的进行性步态异常、尿失禁、痴呆三联症，脑室扩大，是脑脊液分泌或回吸收障碍及CSF循环通路受阻所致。起病隐匿，病前有脑外伤、蛛网膜下隙出血或脑膜炎等病史，无卒中史，发病年龄较轻，腰穿颅内压正常，CT可见双侧脑室对称性扩大，第三、四脑室及中脑导水管明显扩张，影像学上无脑梗死的证据。
15.2 多发性硬化（MS）
MRI显示侧脑室体旁白质散在多发T1WI低信号、T2WI高信号，病灶与血管分布无关，MS的发病年龄较轻，出现脊髓、脑干、小脑和视神经症状、体征，病程缓解-复发，CSF淋巴细胞增高、IgG指数增高和寡克隆带等，临床不难鉴别。
15.3 Alzheimer病
逐渐出现记忆障碍、认知功能障碍，日常生活需他人帮助，严重者卧床不起，CT可见脑皮质明显萎缩及脑室扩张，确诊需脑组织活检。有时AD可与血管性痴呆并存，此时AD常伴淀粉样脑血管病，合并脑叶出血。
16 宾斯旺格病的治疗
16.1 治疗高血压
使血压维持适当水平，可阻止和延缓痴呆的发生。有学者发现，VD伴高血压患者，收缩压控制在135～150mmHg可改善认知功能，低于此水平症状恶化。
16.2 改善脑循环，增加脑血流量，提高氧利用度
（1）二氢麦角碱类：消除血管痉挛和增加血流量，改善神经元功能，常用双麦角碱0.5～1mg口服，3次/d，以及尼麦角林（麦角溴烟酯）。
（2）钙离子拮抗药：增加脑血流、防止钙超载及自由基损伤，二氢吡啶类如尼莫地平，治疗白质疏松症病人伴认知障碍，1年后病情平稳或改善，二苯烷胺类如氟桂利嗪。
（4）中药：选用三七总皂苷（血栓通）、葛根素（普乐林）和川芎嗪（甲基吡嗪）等，有活血化淤、改善血液黏滞度及抗血小板聚集作用。
16.3 抗血小板聚集
常用阿司匹林75～150mg/d口服，抑制血小板聚集，稳定血小板膜，改善脑循环，防止血栓形成；噻氯匹定（抵克力得）250mg/d口服，作用于细胞膜，直接影响血小板黏附与聚集，抑制血小板间冻干人纤维蛋白原（纤维蛋白原）桥形成。
16.4 脑代谢剂
促进脑细胞对氨基酸、磷脂及葡萄糖的利用，增强病人的反应性和兴奋性，增强记忆力。
（1）吡咯烷酮：常用吡拉西坦（脑复康）及茴拉西坦，可增加脑内三磷腺（ATP）形成和转运，增加葡萄糖利用和蛋白质合成，促进大脑半球信息传递。
（2）甲氯芬酯：可起中枢激素作用，增加葡萄糖利用，兴奋中枢神经系统和改善学习记忆功能。
（3） 甲磺酸双氢麦角毒碱（ 双氢麦角碱） ：增强突触前神经末梢释放递质，刺激突触后受体，改善神经功能及脑细胞能量平衡。
（4）阿咪三嗪：如阿米三嗪/萝巴/萝巴新（ 都可喜）可增加动脉血氧分分压和血氧饱和饱和度，增加供氧、改善微循环和脑代谢。
（5）其他如脑蛋白水解物（脑活素）、胞磷胆碱（胞二磷胆碱）、三磷腺苷（ATP）、辅酶A等。