4 疾病概述
除淋巴瘤外，应行手术切除。但因症状模糊且出现较晚，不易早期诊断，确诊时病症已较晚，故手术很困难，死亡率较高。淋巴瘤可选择放疗或化疗，近期疗效较好。儿童成神经细胞瘤亦可放疗。其他后腹膜肿瘤多数对放疗反应较差，但放疗对症状的改善如疼痛缓解、肿瘤缩小及延长生命尚有一定作用。故一般主张不能手术者可行放疗。
症状：可出现腹部一侧或全腹胀满感，呼吸受限等。肿瘤压迫腹腔脏器和组织，可产生相应的症状，如胃、肠及泌尿系压迫刺激症状，较重者可出现腹部、腰背部、会阴及下肢疼痛或相关神经支配区域皮肤知觉减退、麻木等症状，还可能出现阴囊、下肢水肿，腹壁静脉曲张及尿毒症等症状。
5 疾病描述
除淋巴瘤外，应行手术切除。但因症状模糊且出现较晚，不易早期诊断，确诊时病症已较晚，故手术很困难，死亡率较高。淋巴瘤可选择放疗或化疗，近期疗效较好。儿童成神经细胞瘤亦可放疗。其他后腹膜肿瘤多数对放疗反应较差，但放疗对症状的改善如疼痛缓解、肿瘤缩小及延长生命尚有一定作用。故一般主张不能手术者可行放疗。近来发展迅速的免疫治疗，若单独使用，效果亦不佳。手术切除是腹膜后肿瘤治疗的主要手段。由于腹膜后间隙解剖关系复杂，肿瘤往往巨大，且常侵犯邻近脏器及组织，使得手术彻底切除受到限制。
6 症状体征
可出现腹部一侧或全腹胀满感，呼吸受限等。肿瘤压迫腹腔脏器和组织，可产生相应的症状，如胃、肠及泌尿系压迫刺激症状，较重者可出现腹部、腰背部、会阴及下肢疼痛或相关神经支配区域皮肤知觉减退、麻木等症状，还可能出现阴囊、下肢水肿，腹壁静脉曲张及尿毒症等症状。腹膜后肿瘤主要来自腹膜后间隙的脂肪疏松结缔组织、肌肉、血管、淋巴管、神经组织以及残留的胚胎组织，不包括原在腹膜后的各器官，如胰、肾上腺及输尿管等。至肿瘤发展到一定时期，可出现恶病质。
7 疾病病因
发病原因不清楚。
8 病理生理
发病机制不清楚。
9 诊断检查
诊断
1.病史 因后腹膜间隙大，早期临床表现不明显，就诊时肿瘤多已长得较大，故可出现腹部一侧或全腹胀满感，呼吸受限等。肿瘤压迫腹腔脏器和组织，可产生相应的症状，如胃、肠及泌尿系压迫刺激症状，较重者可出现腹部、腰背部、会阴及下肢疼痛或相关神经支配区域皮肤知觉减退、麻木等症状，还可能出现阴囊、下肢水肿，腹壁静脉曲张及尿毒症等症状。腹膜后肿瘤主要来自腹膜后间隙的脂肪疏松结缔组织、肌肉、血管、淋巴管、神经组织以及残留的胚胎组织，不包括原在腹膜后的各器官，如胰、肾上腺及输尿管等。至肿瘤发展到一定时期，可出现恶病质。
2.体检 绝大多数病人就诊时可触及腹部肿块，注意肿块的位置、质地、移动度和表面及边缘情况，有无压痛和肌紧张。可用胸膝位检查法大致鉴别肿块系起源于腹腔或腹膜后间隙。腹膜后肿瘤一般位置较深且固定，良性者体积较小，生长较慢，恶性者体积较大，生长较快。
3.X线腹部平片、胃肠钡餐检查和肾盂造影 上述检查对了解肿瘤与腹腔内及腹膜后脏器的关系和明确诊断很有帮助。要求作正侧位或斜位片。选择性腹主动脉造影或血管数字减数造影对确定肿瘤的位置、大小、血供情况及良恶性的判断和指导治疗均有重要意义。
4.CT或MRI检查 它们对肿瘤的定位、定性均有帮助。B超检查对肿瘤的囊、实性鉴别较敏感。
5.穿刺活检 原发性腹膜后肿瘤有时虽部位明确，但良恶性的区别较难，有条件时可作穿刺活检，也可用微型腹腔镜(外径<2mm)行腹腔内探查、除能明确肿块来源外，也可作活检明确肿瘤性质，以指导治疗。
10 治疗方案
10.1 治疗
1.手术治疗 手术切除是大多数腹膜后肿瘤的主要治疗方法，不少腹膜后肿瘤可完整地手术切除，达到治愈目的。故对手术应持积极的态度。有些腹膜后肿瘤能否切除，需经术中探查后方能确定。
2.化疗 原发性腹膜后恶性淋巴瘤对化疗十分敏感，一经确诊应首选化疗(见第七篇第五章恶性淋巴瘤)，可获得较高完全缓解率。
10.2 术前准备
1.手术范围及危险性的判定。巨大腹膜后肿瘤(无论良性、恶性)，因瘤块巨大，血供丰富、根基宽广及周围器官和重要组织结构紧密粘连，要彻底切除肿瘤需联合切除一些重要的组织或(和)器官，术中出血量常较大，术前必须了解患者的全身情况，估计能否耐受重大手术，切除某种器官是否会影响患者的生命或正常生活。
2.大量备血，一般应备2000～3000ml全血。必要时可行自体输血。
3.拟作大血管切断吻合或血管移植者，应准备好血管外科器械和血管移植物。
6.加强全身支持治疗。
10.3 麻醉要求
宜用气管内插管全麻。
10.4 术中注意点
3.在肿瘤与大血管严重粘连部分进行分离时，宜多用锐性而少用钝性分离。
4.从容易分离处入手，使大部分肿瘤松动脱离，然后处理困难部分。
5.如脏器已被侵犯，剥离时出血较多，不易控制，紧急情况下可以考虑切除某个脏器，以保全生命。
6.腹膜后间隙放置双套管引流。
10.5 术后处理
3.保持引流管通畅，密切观察引流物的性状，并记录每日引流量。
4.引流管在术后3～5d逐渐拔除。
5.继续应用有效抗生素。
6.积极进行营养支持。
10.6 护理
同腹部创伤后护理。