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淋巴瘤
病因病理病机:病因及发病机理人类淋巴瘤的发病原因尚不明确。但发生于非洲以外地区的同类型淋巴瘤则未发现与EB病毒有关。1980年从皮肤T细胞淋巴瘤患者的瘤细胞株中分离出一种独特逆转录病毒(C型RNA病毒)命名为人类T细胞淋巴瘤/白血病病毒,与1976年日本所发现的成人T淋巴细胞白血病病毒(ATLV)是同一种病毒。
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伯基特淋巴瘤临床路径(2016年版)
基本信息:《伯基特淋巴瘤临床路径(2016年版)》由国家卫生计生委办公厅于2016年12月2日《国家卫生计生委办公厅关于实施有关病种临床路径的通知》(国卫办医函〔2016〕1315号)印发。同时,对此前印发的有关临床路径进行了整理。必要时行MRI检查。经济条件许可建议联合利妥昔单抗治疗。c.MTX停药后12h开始亚叶酸钙解救;
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国家卫生健康委儿童血液病、恶性肿瘤专家委员会淋巴瘤专业委员会
概述:国家卫生健康委儿童血液病、恶性肿瘤专家委员会淋巴瘤专业委员会隶属于国家卫生健康委儿童血液病、恶性肿瘤专家委员会,由国家卫生健康委在2019年组建,任期3年。2023年4月换届。
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免疫增殖病
定义:免疫增殖病(immunoproliferativedisease)是指免疫器官、免疫组织或免疫细胞(包括淋巴细胞和单核-巨噬细胞)异常增生(包括良性或恶性)所致的一组疾病。按照异常增加的免疫球蛋白的性质,可将丙种球蛋白病分为多克隆丙种球蛋白病和单克隆丙种球蛋白病,本章偏重于后者。
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恶性淋巴瘤
概述:恶性淋巴瘤(malignantlymphoma,ML)是指原发于淋巴结或淋巴组织的肿瘤或类似肿瘤的恶性疾病。这是应用抗生素治疗肿瘤的第1个范例。纵隔和腹膜后恶性淋巴瘤伴有发热、皮痒的较多。16%的患者可出现白血病转化,常见于弥漫型小淋巴细胞性淋巴瘤、滤泡型淋巴瘤、淋巴母细胞性淋巴瘤及弥漫型大细胞淋巴瘤等。
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非何杰金淋巴瘤
1994年,15~这是细胞滤泡中心B细胞的发展过程,发生恶性变后即成为淋巴细胞淋巴瘤。这些病例只有强化治疗(高剂量化疗加全淋巴结照射)才有可能争取治愈的机会。淋巴母细胞型和J.(6)血尿酸升高、尿酸结晶:恶性淋巴瘤在晚期或经有效治疗后可有血尿酸升高和尿内排出量增多,甚至在泌尿系统形成结晶导致梗阻、无尿。
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NHL
1994年,15~这是细胞滤泡中心B细胞的发展过程,发生恶性变后即成为淋巴细胞淋巴瘤。这些病例只有强化治疗(高剂量化疗加全淋巴结照射)才有可能争取治愈的机会。淋巴母细胞型和J.(6)血尿酸升高、尿酸结晶:恶性淋巴瘤在晚期或经有效治疗后可有血尿酸升高和尿内排出量增多,甚至在泌尿系统形成结晶导致梗阻、无尿。
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非霍奇金恶性淋巴肿瘤
1994年,15~这是细胞滤泡中心B细胞的发展过程,发生恶性变后即成为淋巴细胞淋巴瘤。这些病例只有强化治疗(高剂量化疗加全淋巴结照射)才有可能争取治愈的机会。淋巴母细胞型和J.(6)血尿酸升高、尿酸结晶:恶性淋巴瘤在晚期或经有效治疗后可有血尿酸升高和尿内排出量增多,甚至在泌尿系统形成结晶导致梗阻、无尿。
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非霍奇金淋巴瘤
1994年,15~这是细胞滤泡中心B细胞的发展过程,发生恶性变后即成为淋巴细胞淋巴瘤。这些病例只有强化治疗(高剂量化疗加全淋巴结照射)才有可能争取治愈的机会。淋巴母细胞型和J.(6)血尿酸升高、尿酸结晶:恶性淋巴瘤在晚期或经有效治疗后可有血尿酸升高和尿内排出量增多,甚至在泌尿系统形成结晶导致梗阻、无尿。
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皮肤淋巴网状组织肿瘤与白血病
③组织细胞性网状细胞;大多数原发CBCL显示Ig重链及(或)轻链单克隆基因重排,但有14例经临床及病理诊断为皮肤淋巴样细胞增生中,发现有5例为Ig重链及(或)轻链单克隆基因重排,其中1例于2年后转变为高度恶性B细胞淋巴瘤。对于结节性低分化淋巴细胞型和结节性混合细胞型淋巴瘤,相对说来预后较好,中数生存期在5~
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淋巴瘤引起的肾损害
疾病代码:ICD:N16.1*疾病分类:肾脏内科疾病概述:淋巴瘤(lymphoma)是与淋巴组织的免疫应答反应中增殖分化异常产生的各种免疫细胞有关,是免疫系统的恶性肿瘤。(4)肝脾肿大:NHL较HD病人常见肝脾肿大。②结节硬化型。②中度恶性:包括滤泡性大细胞型,弥漫性小裂细胞型,弥漫性大、小细胞混合型及弥漫性大细胞型。
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获得性免疫缺陷综合征相关淋巴瘤
淋巴瘤性脑膜炎常有复发,尤其那些在开始治疗时未接受鞘内预防性治疗的病人。实验室检查:病理检查:对可疑部位的组织取材活检是确诊本病的主要方法,其确诊率为75%~获得性免疫缺陷综合征相关淋巴瘤的治疗:大部分AIDS相关淋巴瘤属于高度恶性淋巴瘤,其组织类型为弥漫性大B细胞性(免疫母细胞变异型)或Burkitt样淋巴瘤。
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获得性免疫缺损综合征相关淋巴瘤
淋巴瘤性脑膜炎常有复发,尤其那些在开始治疗时未接受鞘内预防性治疗的病人。实验室检查:病理检查:对可疑部位的组织取材活检是确诊本病的主要方法,其确诊率为75%~获得性免疫缺陷综合征相关淋巴瘤的治疗:大部分AIDS相关淋巴瘤属于高度恶性淋巴瘤,其组织类型为弥漫性大B细胞性(免疫母细胞变异型)或Burkitt样淋巴瘤。
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艾滋病相关淋巴瘤
淋巴瘤性脑膜炎常有复发,尤其那些在开始治疗时未接受鞘内预防性治疗的病人。实验室检查:病理检查:对可疑部位的组织取材活检是确诊本病的主要方法,其确诊率为75%~获得性免疫缺陷综合征相关淋巴瘤的治疗:大部分AIDS相关淋巴瘤属于高度恶性淋巴瘤,其组织类型为弥漫性大B细胞性(免疫母细胞变异型)或Burkitt样淋巴瘤。
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中枢神经系统淋巴瘤
疾病别名恶性淋巴瘤,淋巴肉瘤,网状细胞肉瘤,血管外皮肉瘤,小胶质细胞瘤,混合性血管肉瘤疾病代码ICD:C71.9疾病分类神经外科疾病概述中枢神经系统淋巴瘤(CNSL)是一少见的高度恶性非霍奇金淋巴瘤,其在人免疫缺陷病毒感染人群中的发病率显着高于正常人群。
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老年非霍奇金淋巴瘤
淋巴结肿大是本病最常见的表现。WHO分类的特点是强调根据非霍奇金淋巴瘤病理组织学、免疫学表型、细胞遗传学和临床表现、病程、原发部位诸特征将非霍奇金淋巴瘤界定为不同的疾病类型(entity)。胃肠道淋巴瘤应注意与胃肠道癌鉴别;(2)淋巴母细胞淋巴瘤(lymphoblasticlymphoma):多来自T淋巴细胞,仅10%~
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老年人非霍奇金恶性淋巴肿瘤
淋巴结肿大是本病最常见的表现。WHO分类的特点是强调根据非霍奇金淋巴瘤病理组织学、免疫学表型、细胞遗传学和临床表现、病程、原发部位诸特征将非霍奇金淋巴瘤界定为不同的疾病类型(entity)。胃肠道淋巴瘤应注意与胃肠道癌鉴别;(2)淋巴母细胞淋巴瘤(lymphoblasticlymphoma):多来自T淋巴细胞,仅10%~
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妊娠合并淋巴瘤
诊断检查:诊断:恶性淋巴瘤的诊断主要依靠临床表现、X线检查及病理学检查,但对于恶性淋巴瘤的确诊和分型,病理学检查是必不可少的。预后及预防:预后:研究发现,在淋巴瘤化疗使用的抗肿瘤药物中,烷化剂,如苯丁酸氮芥、环磷酰胺和氮芥,显示早孕期接触的胎儿畸形风险为13%,以后则为4%。霍奇金淋巴瘤多发生于20~
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弥漫性大B 细胞淋巴瘤诊疗指南(2022年版)
2.体格检查。骨髓检查:骨髓细胞学、流式细胞学、染色体、骨髓活检及免疫组化(标本需>1.6cm)同时做骨髓穿刺抽吸骨髓液、检查骨髓细胞学及免疫分型,除外DLBCL累及。识别高危因素,包括大包块、乳酸脱氢酶高于正常上限2倍,自发性肿瘤溶解综合征,白细胞水平升高,累及骨髓,高尿酸血症,别嘌醇治疗无效和累及肾脏。
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睾丸淋巴瘤
根据Rappaport分类,原发于睾丸的淋巴瘤多为弥漫性组织细胞型或分化差的淋巴细胞型。而不同作者报道的尸检结果,肺侵犯的发生率高达50%~胚胎癌具有上皮样特征,通常形成肉芽、乳头或小管结构,而且在一些睾丸淋巴瘤病人中血清甲胎蛋白(αFP)和(或)绒毛膜促性腺激素(hCG)水平升高。50%,中位存活时间12~
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睾丸淋巴腺瘤
根据Rappaport分类,原发于睾丸的淋巴瘤多为弥漫性组织细胞型或分化差的淋巴细胞型。而不同作者报道的尸检结果,肺侵犯的发生率高达50%~胚胎癌具有上皮样特征,通常形成肉芽、乳头或小管结构,而且在一些睾丸淋巴瘤病人中血清甲胎蛋白(αFP)和(或)绒毛膜促性腺激素(hCG)水平升高。50%,中位存活时间12~
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原发性食管恶性淋巴瘤
疾病代码:ICD:C15疾病分类:普通外科疾病概述:原发性胃肠道淋巴瘤(primarymalignallymphomaofesophagus)属于淋巴结外淋巴瘤,较为少见,在全部胃肠道恶性肿瘤中的发病率不到4%。诊断检查:诊断:食管恶性淋巴瘤的诊断除了病史、查体外,主要依靠食管和胃的X线钡餐造影检查、食管(纵隔)的CT扫描及内镜检查。
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网织细胞肉瘤何杰金病
疾病名称:骨恶性淋巴瘤英文名称:malignantlymphomaofbone别名:网织细胞肉瘤何杰金病分类:肿瘤科骨肿瘤恶性骨肿瘤骨髓肿瘤ICD号:C41.9流行病学:原发性骨淋巴瘤发病率较低,据国外大宗肿瘤资料统计,占全部恶性骨肿瘤的3%~可见有丝分裂。起源于软组织的恶性淋巴瘤常可分出较多亚类,原发于骨的多属混合型或不能分出。
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骨恶性淋巴瘤
疾病名称:骨恶性淋巴瘤英文名称:malignantlymphomaofbone别名:网织细胞肉瘤何杰金病分类:肿瘤科骨肿瘤恶性骨肿瘤骨髓肿瘤ICD号:C41.9流行病学:原发性骨淋巴瘤发病率较低,据国外大宗肿瘤资料统计,占全部恶性骨肿瘤的3%~可见有丝分裂。起源于软组织的恶性淋巴瘤常可分出较多亚类,原发于骨的多属混合型或不能分出。
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脾脏原发性恶性肿瘤
疾病代码:ICD:C26.1疾病分类:肝胆外科疾病概述:脾脏原发性恶性肿瘤临床上较脾脏良性肿瘤更为少见。根据起源组织的不同,目前国内文献多将其分为3大类,即脾原发性恶性淋巴瘤、脾血管肉瘤及脾恶性纤维组织细胞瘤。Wakasugi报告一例慢性丙型肝炎病毒感染患者暴发B细胞淋巴瘤;Ⅱ期指已累及脾门淋巴结者;
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肺部少见的恶性赘生物
按组织来源区分,肺部少见的原发恶性肿瘤包括软组织肉瘤、癌肉瘤、肺母细胞瘤(肺胚细胞瘤)、淋巴瘤、恶性黑色素瘤、恶性畸胎瘤。发生于肺的滑膜肉瘤主要临床表现是胸痛、咯血、气短和咳嗽。小血管起源的肉瘤:恶性或低度恶性的肺内该类肿瘤有:血管肉瘤、上皮样血管内皮瘤、血管外皮瘤及血管内皮瘤。②双相母细胞瘤。
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肺部少见的恶性肿瘤
按组织来源区分,肺部少见的原发恶性肿瘤包括软组织肉瘤、癌肉瘤、肺母细胞瘤(肺胚细胞瘤)、淋巴瘤、恶性黑色素瘤、恶性畸胎瘤。发生于肺的滑膜肉瘤主要临床表现是胸痛、咯血、气短和咳嗽。小血管起源的肉瘤:恶性或低度恶性的肺内该类肿瘤有:血管肉瘤、上皮样血管内皮瘤、血管外皮瘤及血管内皮瘤。②双相母细胞瘤。
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肺部少见的恶性新生物
按组织来源区分,肺部少见的原发恶性肿瘤包括软组织肉瘤、癌肉瘤、肺母细胞瘤(肺胚细胞瘤)、淋巴瘤、恶性黑色素瘤、恶性畸胎瘤。发生于肺的滑膜肉瘤主要临床表现是胸痛、咯血、气短和咳嗽。小血管起源的肉瘤:恶性或低度恶性的肺内该类肿瘤有:血管肉瘤、上皮样血管内皮瘤、血管外皮瘤及血管内皮瘤。②双相母细胞瘤。
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外阴恶性淋巴瘤
疾病别名外阴何杰金氏病,外阴何杰金病,外阴网状细胞肉瘤,外阴间质瘤,外阴外皮细胞肉瘤及淋巴肉瘤疾病代码ICD:C51疾病分类妇产科疾病概述恶性淋巴瘤累及生殖道通常是全身性疾病的一部分,但原发性的外阴恶性淋巴瘤也有报道。其中8例进行了免疫分型,B细胞型为6例;3.如远处部位出现继发性淋巴瘤必须与原发淋巴瘤相隔数月。
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纵隔非霍奇金恶性淋巴肿瘤
疾病别名非何杰金淋巴瘤,non-Hodgkinlymphoma疾病代码ICD:C85疾病分类胸外科疾病概述恶性淋巴瘤除霍奇金淋巴瘤外都为非霍奇金淋巴瘤。肺内病变主要在下肺野可见胸膜下斑块和胸膜下结节,胸膜下斑块在正位片上表现为境界稍模糊的团块影,在切线位片上表现为清晰的弧形团块影,基底宽并贴于胸膜表面,病变中央区向肺内突入。
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甲氨蝶呤相关的淋巴增殖性疾病
概述:甲氨蝶呤相关的淋巴增殖性疾病是指长期应用免疫抑制剂甲氨蝶呤(methotrexate,MTX)的个体(自身免疫性疾病如类风湿关节炎、银屑病和皮肌炎的患者)发生的淋巴组织增殖或淋巴瘤。临床上表现为多种组织类型的淋巴瘤特征,多数病例为EB病毒(EBV)阳性,在停用MTX后部分病例能自发缓解。
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纵隔霍奇金淋巴瘤
疾病别名何杰金病疾病代码ICD:C81.9疾病分类胸外科疾病概述淋巴瘤是原发于淋巴结和淋巴组织的恶性肿瘤,也称恶性淋巴瘤,是一种全身性疾病,恶性程度不一。(2)乙醇疼痛:17%~由于切除部分肿瘤并不增加并发症,在必要的时候可扩大切除范围,但要注意检查和活检有引起胸内(肺、心包、胸壁、乳内淋巴结、膈肌)播散的可能性。
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慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤诊疗指南(2022年版)
不符合治疗指征的患者,每2~(9)颈部、胸部、腹部、盆腔CT(怀疑大细胞转化的情况下推荐进行PET-CT检查,在高代谢摄取部位进行活检并完善病理学检查)。伴有淋巴细胞增多的PR(PRwithlymphocytosis,PRL):B细胞受体信号通路的小分子抑制剂治疗后出现淋巴结、脾脏缩小,符合PR标准,而伴有淋巴细胞暂时性升高。
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重链病
诊断检查:诊断:1.α重链病十二指肠和空肠的纤维内镜及活检是本病首选的诊断方法,确诊依赖血清免疫固定电泳,血清蛋白电泳在α2与β区之间可见一异常增大较宽的区带,血清免疫电泳显示与抗α重链抗血清反应,而不与抗轻链血清反应。不典型浆细胞或淋巴浆细胞和(或)不典型免疫母细胞样细胞至少深入到黏膜下;
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弥漫大B细胞淋巴瘤(初治)临床路径(2016年版)
同时,对此前印发的有关临床路径进行了整理。方案4.EPOCH(无条件使用利妥昔单抗的原发纵膈弥漫大B细胞淋巴瘤或预后不良患者)依托泊苷:50mg/m2/d,ivgtt,d1–4(96小时,连续输注);6.抗感染及对症支持治疗。2.若有中枢神经系统症状,建议腰穿检查,并鞘注化疗药物直至脑脊液恢复正常,同时退出此途径,进入相关途径。
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鼻恶性肉芽肿及淋巴瘤
应用EB病毒编码的小RNA1/2(EBER1/2)探针行核酸原位杂交,鼻T/NK细胞淋巴瘤组织样本呈阳性表达,EB病毒抗体检测亦呈阳性。凡原发于鼻部、面中部的进行性肉芽性溃疡应首先怀疑本病;鼻恶性肉芽肿及淋巴瘤的预防:早诊断、早治疗相关药品:环磷酰胺、硫唑嘌呤相关检查:EB病毒抗体、白细胞计数、红细胞沉降率、血清铜
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鼻腔鼻窦淋巴瘤
应用EB病毒编码的小RNA1/2(EBER1/2)探针行核酸原位杂交,鼻T/NK细胞淋巴瘤组织样本呈阳性表达,EB病毒抗体检测亦呈阳性。凡原发于鼻部、面中部的进行性肉芽性溃疡应首先怀疑本病;鼻恶性肉芽肿及淋巴瘤的预防:早诊断、早治疗相关药品:环磷酰胺、硫唑嘌呤相关检查:EB病毒抗体、白细胞计数、红细胞沉降率、血清铜
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原发性阴道恶性淋巴瘤
(3)另外,还有BACOP方案(博莱霉素、多柔比星、环磷酰胺、长春新碱和的泼尼松)、MBAC0D方案(甲氨蝶呤、博莱霉素、多柔比星、环磷酰胺、长春新碱和地塞米松)等。
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急性良性成淋巴细胞增多症
传染性单核细胞增多症临床上表现为不规则发热、淋巴结肿大、咽痛、周围血液单核细胞显著增多,并出现异常淋巴细胞、嗜异性凝集试验阳性,血清中可测得抗EB病毒的抗体等。一半患者有中度肝脾肿大。3cm,偶可发生脾破裂。其他:应用牛红细胞溶血试验测定血清中溶血素的效价,如滴度在1∶400以上对诊断本病有相当价值。
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特克综合征
传染性单核细胞增多症临床上表现为不规则发热、淋巴结肿大、咽痛、周围血液单核细胞显著增多,并出现异常淋巴细胞、嗜异性凝集试验阳性,血清中可测得抗EB病毒的抗体等。一半患者有中度肝脾肿大。3cm,偶可发生脾破裂。其他:应用牛红细胞溶血试验测定血清中溶血素的效价,如滴度在1∶400以上对诊断本病有相当价值。
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发否氏病
传染性单核细胞增多症临床上表现为不规则发热、淋巴结肿大、咽痛、周围血液单核细胞显著增多,并出现异常淋巴细胞、嗜异性凝集试验阳性,血清中可测得抗EB病毒的抗体等。一半患者有中度肝脾肿大。3cm,偶可发生脾破裂。其他:应用牛红细胞溶血试验测定血清中溶血素的效价,如滴度在1∶400以上对诊断本病有相当价值。
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急性淋巴组织增生
传染性单核细胞增多症临床上表现为不规则发热、淋巴结肿大、咽痛、周围血液单核细胞显著增多,并出现异常淋巴细胞、嗜异性凝集试验阳性,血清中可测得抗EB病毒的抗体等。一半患者有中度肝脾肿大。3cm,偶可发生脾破裂。其他:应用牛红细胞溶血试验测定血清中溶血素的效价,如滴度在1∶400以上对诊断本病有相当价值。
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发否病
传染性单核细胞增多症临床上表现为不规则发热、淋巴结肿大、咽痛、周围血液单核细胞显著增多,并出现异常淋巴细胞、嗜异性凝集试验阳性,血清中可测得抗EB病毒的抗体等。一半患者有中度肝脾肿大。3cm,偶可发生脾破裂。其他:应用牛红细胞溶血试验测定血清中溶血素的效价,如滴度在1∶400以上对诊断本病有相当价值。
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传染性单核细胞增多症
传染性单核细胞增多症临床上表现为不规则发热、淋巴结肿大、咽痛、周围血液单核细胞显著增多,并出现异常淋巴细胞、嗜异性凝集试验阳性,血清中可测得抗EB病毒的抗体等。一半患者有中度肝脾肿大。3cm,偶可发生脾破裂。其他:应用牛红细胞溶血试验测定血清中溶血素的效价,如滴度在1∶400以上对诊断本病有相当价值。
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传染性单核细胞增多
传染性单核细胞增多症临床上表现为不规则发热、淋巴结肿大、咽痛、周围血液单核细胞显著增多,并出现异常淋巴细胞、嗜异性凝集试验阳性,血清中可测得抗EB病毒的抗体等。一半患者有中度肝脾肿大。3cm,偶可发生脾破裂。其他:应用牛红细胞溶血试验测定血清中溶血素的效价,如滴度在1∶400以上对诊断本病有相当价值。
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胃反应性淋巴增生
疾病别名胃假性淋巴瘤,胃良性淋巴组织增生,胃局限性淋巴组织增生,慢性淋巴细胞性胃炎,gastricpseudolymphoma疾病代码ICD:K31.8疾病分类消化内科疾病概述胃反应性淋巴增生(gastricreactivelymphoidhyperplasia)是胃黏膜局限性或弥漫性淋巴细胞明显增生的良性疾病,临床上较为少见,病因尚不明确。本病预后良好。
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骨的原发性淋巴瘤
骨的原发性淋巴瘤是起源于骨髓中淋巴细胞的圆细胞肉瘤,其组织学特点、临床特点、病程及预后与尤文氏肉瘤明显不同,但两者的界限也并不总是明显,而骨的原发性淋巴瘤与全身性淋巴瘤的区别就更不明显了。因此淋巴瘤可以分为两型,其中一型累及淋巴结、内脏器官,也常累及骨骼系统,但骨病变是全身性恶性淋巴瘤的一部分;
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非白血病网状内皮细胞增生症
但是在20世纪80年代后,由于某些细胞免疫表型检测手段应用于本病,1985年以来国外不少学者又提出本病的恶性细胞来源于淋巴细胞,有些作者已明确指出恶组不是组织细胞来源,而应称为T细胞淋巴瘤。血液浓缩涂片可与骨髓涂片相互补充参照。⑦因发热伴截瘫、脑神经麻痹或抽搐而误为脑炎、脊髓炎、颅内肿瘤;③伯纳特立克次体;
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网状细胞白血病
但是在20世纪80年代后,由于某些细胞免疫表型检测手段应用于本病,1985年以来国外不少学者又提出本病的恶性细胞来源于淋巴细胞,有些作者已明确指出恶组不是组织细胞来源,而应称为T细胞淋巴瘤。血液浓缩涂片可与骨髓涂片相互补充参照。⑦因发热伴截瘫、脑神经麻痹或抽搐而误为脑炎、脊髓炎、颅内肿瘤;③伯纳特立克次体;
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淋巴网状肿瘤病
但是在20世纪80年代后,由于某些细胞免疫表型检测手段应用于本病,1985年以来国外不少学者又提出本病的恶性细胞来源于淋巴细胞,有些作者已明确指出恶组不是组织细胞来源,而应称为T细胞淋巴瘤。血液浓缩涂片可与骨髓涂片相互补充参照。⑦因发热伴截瘫、脑神经麻痹或抽搐而误为脑炎、脊髓炎、颅内肿瘤;③伯纳特立克次体;