6 疾病概述
风湿热(rheumatic fever)是A 族乙型溶血性链球菌感染后引起的自身免疫性结缔组织病。以多发性游走性关节炎、心肌炎、皮肤环形红斑及皮下结节等为主要表现。
1.症状
(1)疲劳乏力：平时四肢乏力易疲乏。一般体力活动(如登高、爬坡、快步行走、顶风骑车或繁重家务操劳等)后即感体力不支。这是由于心排血量低下，运动器官供血不能满足运动需要，而致运动耐量降低所致。
(2)呼吸困难：开始于剧烈运动后出现，随病情加重而于轻体力活动后出现气急，最后即使在休息状态下亦有呼吸困难。这是由于肺淤血使肺顺应性降低及肺泡壁的通透性降低影响了气体交换之故。肺淤血严重者可出现阵发性夜间呼吸困难，即夜间于熟睡中突感胸闷、气短而憋醒，必须立即坐起或站立始能有所缓解。
(3)心悸：病人心跳加快，自觉心慌。这是由于左心排血量减少，反射性增加心率以增加心脏搏出量。
(4)咳嗽、咯血：多在劳累或夜间平卧时发作频繁的干咳或咳出粉红色泡沫痰或痰中带血丝。
(5)发绀：在二尖瓣狭窄明显者可出现末梢部位的发绀，如在双颧部、口唇较突出的部位，形成所谓的“二尖瓣面容”，四肢末梢冰冷而出现发绀。
8 症状体征
1.症状
(1)疲劳乏力：平时四肢乏力易疲乏。一般体力活动(如登高、爬坡、快步行走、顶风骑车或繁重家务操劳等)后即感体力不支。这是由于心排血量低下，运动器官供血不能满足运动需要，而致运动耐量降低所致。
(2)呼吸困难：开始于剧烈运动后出现，随病情加重而于轻体力活动后出现气急，最后即使在休息状态下亦有呼吸困难。这是由于肺淤血使肺顺应性降低及肺泡壁的通透性降低影响了气体交换之故。肺淤血严重者可出现阵发性夜间呼吸困难，即夜间于熟睡中突感胸闷、气短而憋醒，必须立即坐起或站立始能有所缓解。
(3)心悸：病人心跳加快，自觉心慌。这是由于左心排血量减少，反射性增加心率以增加心脏搏出量。
(4)咳嗽、咯血：多在劳累或夜间平卧时发作频繁的干咳或咳出粉红色泡沫痰或痰中带血丝。
(5)发绀：在二尖瓣狭窄明显者可出现末梢部位的发绀，如在双颧部、口唇较突出的部位，形成所谓的“二尖瓣面容”，四肢末梢冰冷而出现发绀。
2.体征
(1)二尖瓣病变：心尖搏动弥散，胸骨左缘有抬举性搏动，心尖部可扪及舒张期震颤；可听到舒张期由弱转强的隆隆样典型的二尖瓣狭窄的杂音；心尖部第1 心音亢进；在瓣膜区的狭窄杂音最为明显。但在轻度狭窄时常不易听到，必须取左侧卧位并做些活动后或可听到。如确定心尖部第1 心音亢进者，既或听不到典型的舒张期杂音，也要进一步确定二尖瓣狭窄的存在。当瓣膜病变极为严重呈“鱼口样”的漏斗形时，则仅可听到吹风样杂音或因血流通过二尖瓣口的量极少以致心杂音不明确，即所谓的“哑型”。当伴有二尖瓣关闭不全者时，心尖搏动可向左下移位，心尖部可听到收缩期吹风样杂音。在右心衰竭时有颈静脉怒张，心脏向两侧扩大。
(2)合并主动脉瓣病变：心尖搏动更明显，心界向左下扩大。胸左2、3 肋间，胸骨上窝可触及主动脉瓣狭窄所致的收缩期震颤，该处并可听到粗糙的收缩期杂音。如合并主动脉瓣关闭不全，则可发现心尖部抬举性搏动，脉压增大，可触及水冲脉，可听到股动脉枪击音等周围血管征。胸左3 肋间可听到舒张期哈气样杂音，向心尖部传导。
(3)合并叁尖瓣关闭不全：多继发于肺动脉高压、左心房、室扩大。如叁尖瓣病变明显，则颊唇淤紫，颈静脉怒张，心界向左右扩大，肝脏肿大显着。颈静脉及肝脏随心脏收缩(晚期)而出现搏动。压迫肝脏可加剧颈静脉充盈(肝-颈静脉回流征)。胸左4 肋或(和)剑突下可闻及吹风样收缩期杂音。
9 疾病病因
风湿热(rheumatic fever)是A 族乙型溶血性链球菌感染后引起的自身免疫性结缔组织病。以多发性游走性关节炎、心肌炎、皮肤环形红斑及皮下结节等为主要表现，其特点为反复发作，常遗留心脏瓣膜损害，导致风湿性心瓣膜病。风湿性心瓣膜病(rheumatic valvular disease)系由于反复风湿性心脏病发作，发生心瓣膜及其附属结构(腱索、乳头肌)病变，导致瓣膜狭窄和关闭不全的瓣膜功能异常，产生血流动力学障碍，即为慢性风湿性瓣膜病。风湿性心瓣膜病以二尖瓣最常见，其次为主动脉瓣，后者常与二尖瓣病损同时存在称联合瓣膜病。
10 病理生理
风湿热可累及心脏和4 个瓣膜，以二尖瓣病变多见，尤以二尖瓣狭窄最常见，这可能与4 个瓣叶所承受的压力负荷不同有关。其病理改变的程度与病程长短、风湿热反复发生呈正相关。
1.二尖瓣狭窄
2.二尖瓣关闭不全
3.主动脉瓣狭窄
4.主动脉瓣关闭不全
11 诊断检查
诊断：根据上述症状与体征，再经特殊检查特别是彩色多普勒血流显像技术(CDFI)，不难对风湿性瓣膜病作出明确的诊断。但轻症患者的病变要与正常妊娠的心血管方面的生理变化相识别。孕期生理变化与心脏病的区别：由于妊娠期的血流动力学变化，使整个孕期心排血量持续增加，平均较孕前增加30%～50%。每次心搏平均搏出量增加80ml。妊娠期外周血管扩张、血液稀释，胎盘形成动、静脉短路，使外周循环阻力降低。盆腔血流到下腔静脉的血量增加。而妊娠子宫压迫下腔静脉使血流回流受阻，心排血量下降。这些变化以及母体负担的逐渐增加，故从14 孕周开始心率逐渐增快10～15 次/min，24h 大约增加14000 次以适应妊娠需要。妊娠晚期膈肌上升，心脏向左、上移位，心尖搏动向左移位，大血管扭曲，心脏、血管位置的改变也增加了心脏的负担，但在正常的心脏具有代偿功能是可以负荷的。由于妊娠期体内的生理变化，使正常妊娠可有下肢水肿、轻度心悸、气短、心浊音界轻度扩大。肺动脉瓣区、心尖部及锁骨下区无收缩期杂音，第1 心音亢进。孕晚期还可以有第2 心音固定分裂等。心电图示心电轴左偏、ST 段可略低平。不要误诊为器质性心脏病。
其他辅助检查：孕期的检查应考虑采用无创伤性的及对胎儿影响小的方法，此点很为重要。
1.心电图
2.X 线检查
3.超声心动图
12 鉴别诊断
二尖瓣狭窄应与左心室扩大、流速加快引起的相对性二尖瓣狭窄作鉴别，另须与左心房黏液瘤相鉴别；二尖瓣关闭不全应与乳头肌功能失调、二尖瓣脱垂综合征相鉴别；主动脉瓣狭窄须与肥厚性梗阻型心肌病相鉴别；主动脉瓣关闭不全应与梅毒性主动脉瓣关闭不全和先天性主动脉瓣关闭不全作鉴别。
13 治疗方案
1.一般处理
(1)加强产前检查，孕早期每2 周至少由产科和内科医师检查1 次，孕5 个月后每周检查1 次。密切观察心功能和各种症状，及时纠正各种心力衰竭诱因如贫血、上呼吸道感染、维生素缺乏、妊高征等，如发现心力衰竭早期征象，及时住院观察治疗。
(2)注意休息，减少体力活动，避免情绪激动，每天保证10～12h 睡眠。宜取左侧卧位，避免仰卧，以促进血液回流、增加心排血量。
(3)增加营养，但避免体重增长过快，每周不超过0.5kg，整个孕期不超过10～12kg。饮食中富含多种维生素、优质蛋白、食物铁，孕4 月起限制钠盐摄入，每天不超过4～5g，减少水钠潴留。除饮食外还需服用铁剂，防止妊娠生理性贫血。
(4)妊娠后期孕妇仰卧时，下腔静脉受压迫，造成孕妇站立时下肢静脉回流困难，减少心输出量可能引起脑供血不足，尤其是严重二尖瓣、主动脉瓣狭窄的孕妇。可让孕妇穿着弹性长袜，促进下肢静脉回流。
2.药物治疗
(1)心力衰竭：绝对卧床休息，可取半卧位，持续吸氧。慢性心功能不全者给予地高辛0.25mg/d，注意孕妇对洋地黄类耐受性差，治疗剂量与中毒剂量接近，洋地黄过量会加重心力衰竭症状，如有条件作地高辛浓度监测；轻度心衰者给予小剂量噻嗪类利尿剂间断治疗，如氢氯噻嗪(双氢克尿噻)25mg，每2 天1 次，中重度心衰者给予利尿剂如速尿20mg，2 次/d，顽固心衰者联合应用利尿剂，注意长期利尿剂治疗引起低钾血症、低钠血症、代谢性碱中毒等并发症。急性心力衰竭时给予毛花苷C0.2～0.4mg 和速尿20～40mg 静脉推注；硝酸甘油0.5mg 舌下含服，继而硝酸甘油静脉滴注，初始剂量10μg/min，每5 分钟增加5～10μg/min 至症状缓解，用药期间严密观察血压，避免过低血压影响胎盘血流灌注，引起胎儿死亡。
(2)心律失常：妊娠合并风湿性心瓣膜病最常见的心律失常是房性心律失常：房性早搏、阵发性心房扑动、阵发性心房颤动、持续性心房颤动。维拉帕米(异搏定)对孕妇及胎儿安全、无致畸副作用，每次40～80mg 口服，3 次/d。阵发性室上性心动过速者给予维拉帕米5mg 稀释后缓慢静脉推注，注意观察心律、心率变化，转为窦性心律后立即停止静推。严重心功能不全者、低血压者禁用，合用地高辛者减量。室性心律失常如室性早搏可给予利多卡因50～1OOmg 静脉推注，有效后以1～2mg/min 静脉维持，或美西律(慢心律)每次150mg 口服，3 次/d，利多卡因、美西律对胎儿均无致畸作用。奎尼丁虽无致畸作用，但能引起子宫收缩、奎尼丁晕厥、流产、损伤胎儿第Ⅷ对脑神经，故不宜使用。胺碘酮可通过胎盘，同时影响孕妇、胎儿的甲状腺功能，不宜使用。药物治疗不能转律的心房颤动，可考虑电复律，对胎儿、孕妇较安全，但心房已扩大的患者很容易再次转为房颤心律。严重缓慢性心律失常的孕妇可安置心脏起搏器。
(3)防治栓塞：妊娠时血液处于高凝状态，心房颤动导致血液紊流容易在左心房产生血栓，继发心功能不全引起静脉系统淤血，加上孕妇活动减少，均增加了孕妇发生栓塞性并发症的可能。栓塞可位于脑动脉、肺动脉、四肢动脉等部位，严重者导致孕妇死亡。经超声波或CT 检查明确有栓子者，或首次发生栓塞3 个月内，可给予肝素每天20000～40000U 静脉滴注，肺栓塞者可加大剂量至80000U，肝素不能通过胎盘，对胎儿无致畸作用。对极易产生血栓的孕妇可给予肠溶阿司匹林预防性应用，每次50mg 口服，2 次/d，分娩前1 周停药。用药期间注意观察有无出血等并发症。华法林可通过胎盘、导致胎儿宫内出血和骨骼异常，应忌用。
(4)感染：妊娠期如风湿热复发，可选用青霉素抗感染治疗，剂量同孕前。对任何部位任何类型的其他感染，均应及早选用敏感抗生素治疗，以免加重心脏负担。孕妇进行有创性检查、治疗时，应短期应用抗生素预防感染性心内膜炎。产前、产后，尤其剖宫产，均应预防性应用抗生素。
3.手术治疗
(1)妊娠前已明确有风湿性心瓣膜病且有症状者，应在孕前考虑是否进行手术治疗。二尖瓣狭窄明显者可根据瓣膜情况选用分离术或人工瓣膜置换术解除梗阻，分离术近期疗效肯定，但有可能随疾病发展再狭窄，人工瓣膜置换术采用生物瓣，数年后失功，机械瓣经久耐用、但需终生抗凝。人工瓣膜置换术后妊娠期间，要注意预防血栓形成。二尖瓣关闭不全如有严重心功能不全，孕前可进行瓣膜修复术或人工瓣膜置换术。主动脉瓣狭窄症状明显者也应在孕前进行分离术或人工瓣膜置换术。主动脉瓣关闭不全除非症状特别严重，一般孕前不作特殊处理。手术后心功能在Ⅰ～Ⅱ级以下者，可耐受妊娠和分娩。
(2)妊娠前未做手术治疗或妊娠后发现风湿性心瓣膜病，同时有症状者，根据不同病情做不同处理。二尖瓣狭窄患者药物治疗无效，心功能Ⅲ～Ⅳ级，可进行经皮球囊分离术，手术安全，对孕妇及胎儿影响小；瓣膜不适合分离术者进行瓣膜置换，手术宜在孕6 个月内完成，但瓣膜置换术相对风险大，术中胎儿死亡率高，术后易发生流产等并发症。二尖瓣关闭不全妊娠中需手术者较少，除非发生抗生素治疗无效的感染性心内膜炎者，可进行人工瓣膜置换术。主动脉瓣狭窄妊娠期间出现药物不能控制的严重症状，可进行经皮球囊分离术或直视下交界分离术。主动脉瓣关闭不全妊娠期间一般不做特殊处理。
4.产科处理
(1)妊娠合并风湿性心瓣膜病，基础疾病严重，出现药物控制不佳的心力衰竭，如妊娠在3 个月之内可采用人工流产终止妊娠，妊娠在4 个月以上者终止妊娠风险也大，可采用引产术，不宜采用刮宫术。需终止妊娠的情况还有：风湿性心瓣膜病合并肺动脉高压、近期内并发感染性心内膜炎者；合并其他严重内科疾病如肺结核、肾炎、严重高血压等。
(2)基础病变较轻、心功能较好者，可采用经阴道分娩。但自然分娩产程长、血流动力学变化大，原来情况稳定的孕妇可能发生心力衰竭，故风湿性心瓣膜病孕妇宜采用剖宫产。术中要注意避免麻醉过度引起的血压下降，胎儿娩出后立即在产妇腹部放置沙袋，防止腹压骤降明显减少回心血流量。
(3)产后回心血量增加，有可能发生心力衰竭，特别是在24h 内，故仍要密切观察病情，及时做相应处理。原服用地高辛的继续服用。心功能Ⅰ～Ⅱ级者可以哺乳。
14 并发症
风湿性心脏病是一种进行性疾病，随着病变的进展病情加重，而妊娠后会使病情进展而发生一系列并发症。二尖瓣疾患的病人在孕期并发症发生率。
1.心力衰竭
2.感染性心内膜炎
3.心律失常
4.血栓栓塞
5.妊高征
15 预后及预防
预后：风湿性心脏瓣膜病变在孕产期主要死亡原因是充血性心力衰竭、肺水肿与感染。未经孕前咨询及围生育期保健的孕妇，心力衰竭的发生率与死亡率均较经过产前检查者要高数倍至十多倍。若能加强围生育期保健、及时处理，大多数心力衰竭及死亡病例是可以避免的。