5 疾病概述
近年来，临床和病理学家将原因不明而又非继发于全身或其他器官系统疾病的心肌原发性损害定名为原发性心肌病（primary cardiomyopathy）。它是非风湿性、非高血压性、非冠状动脉性心肌结构和功能的病理改变。其病理过程属于代谢性而非炎症性，在发病机制上与其它已知病因引起的心脏病无关。相反，若心肌病变与已知病因有关，或继发或伴发于某种全身性疾病时，则称为继发性心肌病（secondary cardiomyopathy）。原发性心肌病较少见，但分布于世界各地。对本病的概念、定义和病理变化等还有不同的认识，分类也较混乱。
心肌是心脏舒缩的动力结构，对物理性（如缺氧）、化学性（如药物、毒素）和生物性（如感染因子）等致病因素特别敏感。心肌的轻度损伤常表现为细胞核及细胞器的肥大，重度损伤表现为细胞结构的改建和细胞坏死，以及由此而导致的纤维化。这些变化既是各型心肌病的基本病变，又具有代偿适应意义。
心肌病可分为三种：扩张型性心肌病,肥厚型心肌病和限制性心肌病。其中以扩张型心肌病和肥厚型心肌病较为常见. 心肌病的发病原因至今未明。
1) 扩张型心肌病,扩张型心肌病可能和某些因素病毒。细菌药物中毒代谢异常所致的心肌损伤有关。其中病毒性心肌炎被认为是最主要的原因。
2) 肥厚性心肌病可能与常染色体显性遗传有关。约1/3的有明显家庭史。
1)扩张型心肌的特征主要以心腔扩张为主。心脏扩大,充血性心力衰竭及心律失常。各瓣膜的情况运动正常。有时会合并相对性二尖瓣或三尖瓣关闭不全。
2)根据我多年的临床经验，心机炎患者超声心动图示有如下特点：“一大”。心室腔明显扩大 ；“二小。”二尖瓣开放幅度小。二尖瓣与扩大的心室腔相比相对较小。 “三薄”。室间隔及左室后壁多变薄；“四弱。”室间隔与左室后壁运动减弱)的特点。
3) 肥厚型心肌病临床上起病缓慢,多在30岁以前发病,约1/3的病有家族发病史。以气短最为常见,活动后加重。胸痛心悸等。也可有劳累性心前区疼痛,或活动时头晕或昏厥。也有的可无明显症状或症状较少, 超声心电图显示室间隔和(或)左室后壁非对称性的增厚。心室腔缩小,流出道狭窄。
6 疾病描述
心肌病是一种原因不明的心肌疾病,它不包括病因明确的或断发于全身疾病的特异性心肌病)。心肌病可分为三种：扩张型性心肌病,肥厚型心肌病和限制性心肌病。其中以扩张型心肌病和肥厚型心肌病较为常见. 心肌病的发病原因至今未明。
7 症状体征
密切观察有无提示心肌病的症状和体征；心力衰竭的症状和体征，如心悸、眩晕、昏厥、体循环或肺循环突然栓塞表现、突然循环衰竭等。体检注意心衰、肺动脉高压及类似缩窄性心包炎体征、心脏增大、心音改变和心律失常等。
9 病理生理
具体发病机制不是很清楚。
10 诊断检查
11 鉴别诊断
主要鉴别心肌病的类型及发病原因。
12 治疗方案
1.按心脏病护理常规。
2.尽早明确诊断，积极寻找并治疗病因。
3.休息应根据具体病情而定。对有心肌病而无症状和活动心肌炎病史的患者应适当限制其活动；对有心脏扩大或有心力衰竭的患者，则应卧床休息，卧床时间宜根据病情调整，避免不必要的长期卧床。
5.有心力衰竭者，按心力衰竭处理(同心力衰竭节)，应警惕心肌病患者对洋地黄敏感性增加，宜选用作用快、排泄迅速的制剂如地高辛，使用剂量宜小，并密切观察药物反应。
6.有血栓、栓塞性并发症者可考虑抗凝治疗(参阅抗凝治疗节)。
7.糖皮质激素应根据病情选用。对伴有严重性心律失常、心力衰竭、结缔组织病并发心肌病、过敏性者有一定疗效。
8.肥厚型心肌病者应避免情绪激动及剧烈体力活动，预防感染和心力衰竭。有左室流出道梗阻者，可用β受体阻滞剂，如普萘洛尔(心得安)10～20mg，3／d；或美托洛尔25～100mg，2／d。或钙离子拮抗剂，如维拉帕米40mg，3／d；或地尔硫革(硫氮革酮)30mg，3／d。避免用血管扩张剂(如硝酸甘油)、洋地黄、利尿剂等。内科治疗无效，左室间隔显著肥厚者，有条件时可考虑手术切除部分增厚的心肌。
9.限制型心肌病：以对症治疗为主。有条件者可试行手术剥离增厚的心内膜加人工心脏瓣膜置换术。
附：克山病
1.按心脏血管病一般常规。
2.询问流行病学根据，凡诊断为克山病者应有在本病流行区连续居住3个月以上的历史；或虽在未确定克山病区但具有克山病流行特点的地区连续居住3个月以上，并须排除其他原因的心脏病。
3.具有下列一项或多项心肌受损的主要表现者，如显著心电图异常，心脏扩大而搏动减弱、奔马律、急性或慢性循环功能不全、显著心律失常等。
4.分型：根据起病缓急及心功能代偿状态分为四型，各型间可以互相转化。
(1)急型：突然发病，或在潜在型或慢型基础上于冬季受寒、精神刺激或感冒等诱因之后急性发作。重症常迅速出现心源性休克和明显心律失常或急性左心衰。
(2)亚急荆：较急型稍缓，常同时有心源性休克和充血性心力衰竭。
(4)慢型(痨型)：以慢性心力衰竭为主要表现。
13 并发症
最终可以出现心力衰竭等严重并发症。
15 流行病学
目前这方面资料暂时缺乏。