2 基本信息
《自身免疫性溶血性贫血临床路径（2019年版）》由国家卫生健康委办公厅于2019年12月29日《国家卫生健康委办公厅关于印发有关病种临床路径（2019年版）的通知》（国卫办医函〔2019〕933号）印发，供各级卫生健康行政部门和各级各类医疗机构参考使用。
3 发布通知
国家卫生健康委办公厅关于印发有关病种临床路径（2019年版）的通知
国卫办医函〔2019〕933号
各省、自治区、直辖市及新疆生产建设兵团卫生健康委：
为进一步推进临床路径管理工作，规范临床诊疗行为，保障医疗质量与安全，我委组织对19个学科有关病种的临床路径进行了修订，形成了224个病种临床路径（2019年版）。现印发给你们（可在国家卫生健康委网站医政医管栏目下载），供各级卫生健康行政部门和各级各类医疗机构参考使用。
国家卫生健康委办公厅
2019年12月29日
4 临床路径全文
4.1 一、自身免疫性溶血性贫血临床路径标准住院流程
4.1.1 （一）适用对象
第一诊断为药物性自身免疫性溶血性贫血（ICD-10:D59.001），自身免疫性溶血性贫血（ICD-10:D59.102）、冷凝集综合征（ICD-10:D59.101）。
4.1.2 （二）诊断依据
根据《血液病诊断和疗效标准》（沈悌、赵永强主编，科学出版社，2018年，第4版），《自身免疫性溶血性贫血诊断与治疗中国专家共识（2017年版）》[中华血液学杂志，2017，38（4）：265-267.]。
4.1.2.1 1.温抗体型自身免疫性溶血性贫血（AIHA）
（1）符合溶血性贫血的临床和实验室表现。
（2）库姆斯试验（Coombs test）阳性，通常为IgG、IgG+C3型，偶尔为IgA型。
（3）如果库姆斯试验阴性，但临床表现符合，糖皮质激素等免疫抑制剂治疗有效，又能除外其他溶血性贫血，可考虑为库姆斯试验阴性的自身免疫性溶血性贫血。
（4）需进一步追查是否继发于：风湿性疾病（尤其是系统性红斑狼疮）、淋巴增殖性疾病（慢性淋巴细胞白血病、淋巴瘤）、慢性炎症（溃疡性结肠炎、慢性肝炎）、感染（细菌、病毒、支原体）、非淋巴系肿瘤（卵巢囊肿、肝癌）和药物（青霉素类、奎尼丁）。
4.1.2.2 2.冷凝集素综合征（CAS）
（1）符合溶血性贫血的临床和实验室表现：寒冷环境下出现耳廓、鼻尖及手指发绀，加温后消失，可有贫血或黄疸的体征；实验室检查发现总胆红素和间接胆红素升高，反复发作者有含铁血黄素尿等。
（3）库姆斯试验几乎均为补体C3型。
4.1.2.3 3.阵发性冷性血红蛋白尿（PCH）
（1）符合溶血性贫血的临床和实验室表现：如受凉后血红蛋白尿发作，发作时出现贫血且进展迅速，实验室检查发现总胆红素和间接胆红素升高，反复发作者有含铁血黄素尿等。
（3）库姆斯试验为补体C3型。
4.1.3 （三）治疗方案的选择
根据《邓家栋临床血液学》（邓家栋主编，上海科学技术出版社，2001年，第1版），《临床诊疗指南·血液病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2006年，第1版），《自身免疫性溶血性贫血诊断与治疗中国专家共识（2017年版）》（中华血液学杂志，2017，38（4）: 265-267），《Guidelines on the management of drug-induced immune and secondary autoimmune, haemolyticanaemia（2017）》（British Journal of Haematology, 2017, 177（2）: 208-220）。
1.糖皮质激素。
2.其他免疫抑制剂：CD20单克隆抗体、环孢菌素、环磷酰胺、硫唑嘌呤、长春新碱等。
3.脾切除：药物治疗效果不满意，且反复发作者。
5.其他治疗
（1）达那唑。
（3）血浆置换疗法。
（4）补充叶酸。
4.1.4 （四）标准住院日为14天内
4.1.5 （五）进入路径标准
1.第一诊断必须符合ICD-10：D59.001/D59.101/D59.102自身免疫性溶血性贫血疾病编码。
2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
4.1.6 （六）住院期间检查项目
4.1.6.1 1.必需的检查项目
（2）肝功能（包括乳酸脱氢酶、直接和间接胆红素）、肾功能、电解质、输血前检查、红细胞沉降率、凝血功能、C反应蛋白、血型鉴定、自身抗体谱筛查。
（4）免疫球蛋白、补体、抗人球蛋白试验（直接和间接试验）、冷凝集素试验、冷-热溶血试验。
（6）流式细胞仪检测外周血细胞CD55、CD59、Flear。
（8）流式细胞仪检测外周血和骨髓淋巴细胞表型，排除淋巴细胞增殖性肿瘤。
4.1.6.2 2.根据患者病情可选择的检查项目
4.1.6.3 3.发热或疑有感染者可选择：
4.1.7 （七）治疗开始于诊断第1天
4.1.8 （八）治疗方案与药物选择
1.糖皮质激素作为首选治疗
（1）常规起始剂量[泼尼松0.5～1.5mg/（kg·d）]。
（2）视病情可选用短疗程大剂量给药。
2.CD20单克隆抗体治疗：对于不能耐受糖皮质激素副作用的患者可首选CD20单克隆抗体治疗。
3.若CD20单克隆抗体过敏，可以选用其它免疫抑制剂：如环孢菌素、环磷酰胺、长春新碱、硫唑嘌呤等。
4.急症治疗：适用于严重贫血、溶血危象、需要紧急手术或分娩者
（1）输注洗涤红细胞。
（2）血浆置换：对IgM型冷抗体效果较好（37℃时80% IgM型抗体呈游离状态），但对其他吸附在红细胞上温抗体效果不佳，且置换带入大量补体。
（3）其他药物：静脉大剂量免疫球蛋白对部分AIHA患者有效。
4.1.9 （九）出院标准
1.一般情况良好。
2.无需要住院处理的并发症和（或）合并症。
4.1.10 （十）变异及原因分析
溶血危象、再障危象、常规治疗无效、发生严重并发症等，则退出该路径。
4.2 二、自身免疫性溶血性贫血临床路径表单
适用对象：第一诊断为自身免疫性溶血性贫血（ICD-10：D59.001/D59.101/D59.102）
患者姓名：性别： 年龄：门诊号： 住院号：
住院日期：年月日出院日期：年月日标准住院日：14天内
时间 | 住院第1天 | 住院第2天 |
主 要 诊 疗 工 作 | □ 询问病史及体格检查 □ 完成病历书写 □ 开实验室检查单 □ 对症支持治疗 □ 病情告知，必要时向患者家属告病重或病危通知，并签署病重或病危通知书 | □ 上级医师查房 □ 完成入院检查 □ 继续对症支持治疗 □ 完成必要的相关科室会诊 □ 完成上级医师查房记录等病历书写 |
重 点 医 嘱 | 长期医嘱 □ 血液病护理常规 □ 一级护理 □ 饮食 □ 视病情通知病重或病危 □ 其他医嘱 临时医嘱 □ 肝功能、肾功能、电解质、血沉、凝血功能、抗“O”、C反应蛋白、血型、输血前检查 □ 血浆置换（必要时） □ 其他医嘱 | 长期医嘱 □ 患者既往基础用药 □ 其他医嘱 临时医嘱 □ 输注红细胞（有指征时） □ 自身抗体筛查 □ 溶血相关检查：网织红细胞、血浆游离血红蛋白和结合珠蛋白、胆红素、尿胆原、尿含铁血黄素；免疫球蛋白和补体、抗人球蛋白试验、冷凝集试验；单价抗体测红细胞膜附着的IgG、A、M和C3；尿游离血红蛋白、冷-热溶血试验 □ 其他医嘱 |
主要 护理 工作 | □ 入院护理评估 □ 宣教 | □ 观察患者病情变化 |
病情 记录 | □无□有，原因： 1. 2. | □无□有，原因： 1. 2. |
护士 签名 | ||
签名 |
时间 | 住院第3～13天 | 住院第14天 （出院日） |
主 要 诊 疗 工 作 | □ 上级医师查房 □ 根据体检、辅助检查、骨髓检查结果和既往资料，进行鉴别诊断和确定诊断 □ 开始治疗 □ 保护重要脏器功能 □ 完成病程记录 | □ 上级医师查房，进行评估，确定有无并发症情况，明确是否出院 □ 完成出院记录、病案首页、出院证明书等 |
重 点 医 嘱 | 长期医嘱（视情况可第1天起开始治疗） □ 糖皮质激素：常规起始剂量[泼尼松0.5~1.5mg/（kg·d）]或短疗程大剂量给药 □ 静脉大剂量免疫球蛋白0.4g/（kg·d）×5d或1.0g/（kg·d）×2d（必要时） □ 达那唑 □ 重要脏器保护：抑酸、补钙等 □ 其他医嘱 临时医嘱 □ 复查血常规 □ 血浆置换（必要时） □ 对症支持 □ 其他医嘱 | 出院医嘱 □ 出院带药 □ 定期门诊随访 |
主要护理 工作 | □ 观察患者病情变化 | □ 指导患者办理出院手续 |
病情 记录 | □无□有，原因： 1. 2. | □无□有，原因： 1. 2. |
护士 签名 | ||
签名 |
