4 疾病概述
冷凝集素是15.2~19 S巨球蛋白,即IgM,分子量约100万。正常人血清中仅含少量冷凝集素(0℃时为1∶4~1∶28)。在正常滴度时,红细胞凝集作用常发生在10℃以下,0℃时为最高值;高滴度时,也可在较高温度时发生凝集作用。凝集作用不需补体参与。
5 症状体征
本病常在冬季发病,温暖季节症状消失。于暴露部位如鼻尖、面颊、口唇、耳廓、指(趾)部受冷后皮肤紫绀以至灰白,稍暖后皮肤白灰白转紫绀而变红恢复。在皮肤灰白紫绀时有麻木感或刺痛,触、痛觉和温度觉减退或消失。也可发生坏疽。寒冷性荨麻疹不常见。另外,全部手指均有紫绀,一个手指温暖后仅能使该手指紫绀消失,而在Raynaud病和Raynaud现象时,温暖一个手指可使全部紫绀的手指恢复正常。
6 疾病病因
无任何原因者为特发性冷凝集素综合征。继发性冷凝集素综合征见于血吸虫病、丝虫病、疟疾、非洲锥虫病、肝硬化、非典型性肺炎、SLE及溶血性贫血等疾病。
本病有三种情况:
(一)急性型 冷凝集素滴度高达1∶6.4万,见于某些病毒性疾患如传染性单核细胞增多症、风疹、黄疸、特发性心包炎等,特别是非典型性肺炎。
(三)原因不明的特发性冷凝集素病 发生于年长者,表现为肢端青紫、溶血性贫血和血尿三联征。该型冷凝集素滴度可高达1∶100万(0℃时)。
8 诊断检查
结合临床和诊断试验。