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溶血性贫血
溶血性贫血是红细胞破坏加速,而骨髓造血功能代偿不足时所发生的贫血。病因病理病机:老年人所见溶贫多为红细胞外因素所致,如自身免疫性溶贫,因老年人免疫稳定机能降低,机体正常组织自我识别能力减弱而易患本病,也可继发于慢性淋巴细胞白血病,恶性淋巴瘤,骨髓瘤等疾病或服用左旋甲基多巴等药物。
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老年人溶血性贫血
症状体征起病急缓不一,临床表现会被原发病的表现所掩盖。这类抗原一般不能诱导免疫反应,当患者静脉注射一些免疫源性药物,如静脉注射大剂量(每天用量超过100万U)青霉素,持续1周以上时,青霉素能作为半抗原与正常红细胞膜上的蛋白质牢固地结合产生IgG抗体。2.糖皮质激素为治疗温抗体型自身免疫性溶血性贫血的主要药物。
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不稳定血红蛋白病
概述:不稳定血红蛋白病是由于α或β珠蛋白链氨基酸组成改变致使血红蛋白分子结构不稳定,发生变性和沉淀,形成红细胞内变性珠蛋白小体(Heinz小体),称不稳定血红蛋白。相关药品:氧、磺胺、伯氨喹、呋喃唑酮、亚甲蓝、叶酸相关检查:不稳定血红蛋白、血红蛋白、嗜碱性点彩红细胞、红细胞计数、血红蛋白电泳、叶酸
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不稳定性血红蛋白病
概述:不稳定血红蛋白病是由于α或β珠蛋白链氨基酸组成改变致使血红蛋白分子结构不稳定,发生变性和沉淀,形成红细胞内变性珠蛋白小体(Heinz小体),称不稳定血红蛋白。相关药品:氧、磺胺、伯氨喹、呋喃唑酮、亚甲蓝、叶酸相关检查:不稳定血红蛋白、血红蛋白、嗜碱性点彩红细胞、红细胞计数、血红蛋白电泳、叶酸
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溶解度降低的血红蛋白病
概述:不稳定血红蛋白病是由于α或β珠蛋白链氨基酸组成改变致使血红蛋白分子结构不稳定,发生变性和沉淀,形成红细胞内变性珠蛋白小体(Heinz小体),称不稳定血红蛋白。相关药品:氧、磺胺、伯氨喹、呋喃唑酮、亚甲蓝、叶酸相关检查:不稳定血红蛋白、血红蛋白、嗜碱性点彩红细胞、红细胞计数、血红蛋白电泳、叶酸
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肝脏疾病所致贫血
但如肝功能改善,溶血会自行缓解,在酒精中毒性肝病患者,甚至肝功能轻微受损时,亦可能会有阵发性溶血性贫血。相关药品:叶酸、因子Ⅰ、还原型谷胱甘肽、氧、烟酰胺、磷脂、维生素E相关检查:叶酸、红细胞生成素、红细胞寿命、血细胞比容、血红蛋白、丝氨酸、红细胞变形性、维生素E、红细胞计数
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肝脏疾病所致贫血症
但如肝功能改善,溶血会自行缓解,在酒精中毒性肝病患者,甚至肝功能轻微受损时,亦可能会有阵发性溶血性贫血。相关药品:叶酸、因子Ⅰ、还原型谷胱甘肽、氧、烟酰胺、磷脂、维生素E相关检查:叶酸、红细胞生成素、红细胞寿命、血细胞比容、血红蛋白、丝氨酸、红细胞变形性、维生素E、红细胞计数
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丙酮酸激酶缺乏症
大部分PK缺乏症患者为复合杂合子,真正的纯合子很少。3.急性感染或妊娠可以使慢性溶血过程加剧,甚至出现“溶血危象”,此时可能需要输血。④排除继发性PKD。相关药品:葡萄糖、腺苷、氧、辅酶Ⅰ、甘油、水杨酸相关检查:自身溶血试验、球形红细胞、血红蛋白、红细胞计数、棘形红细胞、有核红细胞、间接胆红素、尿胆原
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遗传性球形红细胞增多症
疾病别名先天性溶血性黄疸,家族性溶血性贫血疾病分类血液科疾病概述遗传性球形红细胞增多症是一种遗传的溶血性贫血,该病有两种遗传方式,显性遗传和隐性遗传。疾病病因本病是调控红细胞膜蛋白的基因突变造成红细胞膜缺陷所致,大多数为常染色体显性遗传,少数为常染色体隐性遗传。2、防治高胆红素血症见于新生儿发病者。
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红细胞生成性卟啉病
概述:红细胞生成性卟啉病又称为红细胞生成性尿卟啉病、先天性光敏感性卟啉病因在1911年由Gunther首先描述,又称Gunther病。尿卟啉原Ⅲ辅合成酶的基因位于第10号染色体的长臂,至少有7种以上不同位点的基因突变导致此酶活性的缺陷,其中以第217位点上的胞嘧啶(C)代替胸腺嘧啶(T)的突变型最为多见,占突变总病例的26%。
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红细胞生成卟啉
概述:红细胞生成性卟啉病又称为红细胞生成性尿卟啉病、先天性光敏感性卟啉病因在1911年由Gunther首先描述,又称Gunther病。尿卟啉原Ⅲ辅合成酶的基因位于第10号染色体的长臂,至少有7种以上不同位点的基因突变导致此酶活性的缺陷,其中以第217位点上的胞嘧啶(C)代替胸腺嘧啶(T)的突变型最为多见,占突变总病例的26%。
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Gunther病
概述:红细胞生成性卟啉病又称为红细胞生成性尿卟啉病、先天性光敏感性卟啉病因在1911年由Gunther首先描述,又称Gunther病。尿卟啉原Ⅲ辅合成酶的基因位于第10号染色体的长臂,至少有7种以上不同位点的基因突变导致此酶活性的缺陷,其中以第217位点上的胞嘧啶(C)代替胸腺嘧啶(T)的突变型最为多见,占突变总病例的26%。
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先天性遗传性红细胞生成性卟啉症
概述:红细胞生成性卟啉病又称为红细胞生成性尿卟啉病、先天性光敏感性卟啉病因在1911年由Gunther首先描述,又称Gunther病。尿卟啉原Ⅲ辅合成酶的基因位于第10号染色体的长臂,至少有7种以上不同位点的基因突变导致此酶活性的缺陷,其中以第217位点上的胞嘧啶(C)代替胸腺嘧啶(T)的突变型最为多见,占突变总病例的26%。
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先天性光敏感性卟啉病
概述:红细胞生成性卟啉病又称为红细胞生成性尿卟啉病、先天性光敏感性卟啉病因在1911年由Gunther首先描述,又称Gunther病。尿卟啉原Ⅲ辅合成酶的基因位于第10号染色体的长臂,至少有7种以上不同位点的基因突变导致此酶活性的缺陷,其中以第217位点上的胞嘧啶(C)代替胸腺嘧啶(T)的突变型最为多见,占突变总病例的26%。
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红细胞生成性尿卟啉病
概述:红细胞生成性卟啉病又称为红细胞生成性尿卟啉病、先天性光敏感性卟啉病因在1911年由Gunther首先描述,又称Gunther病。尿卟啉原Ⅲ辅合成酶的基因位于第10号染色体的长臂,至少有7种以上不同位点的基因突变导致此酶活性的缺陷,其中以第217位点上的胞嘧啶(C)代替胸腺嘧啶(T)的突变型最为多见,占突变总病例的26%。
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感染性疾病所致贫血
大部分感染诱发的自身免疫性溶血性贫血为冷抗体型,又称为冷凝集素病。相关药品:奎宁、奎尼丁、磺胺、吡哌酸、氧、葡萄糖、还原型谷胱甘肽、过氧化氢相关检查:葡萄糖-6-磷酸脱氢酶、血红蛋白、白细胞计数、血小板计数、红细胞平均血红蛋白浓度、血清铁、血清铁蛋白、血清铜、有核红细胞、红细胞寿命、红细胞生成素
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感染性疾病所致贫血症
大部分感染诱发的自身免疫性溶血性贫血为冷抗体型,又称为冷凝集素病。相关药品:奎宁、奎尼丁、磺胺、吡哌酸、氧、葡萄糖、还原型谷胱甘肽、过氧化氢相关检查:葡萄糖-6-磷酸脱氢酶、血红蛋白、白细胞计数、血小板计数、红细胞平均血红蛋白浓度、血清铁、血清铁蛋白、血清铜、有核红细胞、红细胞寿命、红细胞生成素
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人巴通体病
概述:巴尔通体病又称卡里翁病,是由杆菌状巴通体所致的感染,一般称为人巴通体病。由于毛细血管内皮细胞损害和肿胀,可导致管腔阻塞和组织缺血坏死。诊断:流行区病人有白蛉叮咬史,出现典型临床表现,如发热、进行性溶血性贫血、淋巴结肿大、疣状皮疹等就应疑及本病,血液涂片找到病原体或培养阳性就可确诊。
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孕前检查
(2)颜色和透明度:正常刚射出的精液呈乳白色或灰白色,液化后呈半透明乳白色,久未排精者可呈淡黄色,生殖道有炎症时呈黄色甚至精液中有血液。因为怀孕以后可能会加重你的肝肾功能异常问题。特殊化验(TORCH):TORCH即弓形虫、风疹病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒弓形虫:感染途径:通过皮肤、粘膜感染。
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卡里翁病
概述:巴尔通体病又称卡里翁病,是由杆菌状巴通体所致的感染,一般称为人巴通体病。由于毛细血管内皮细胞损害和肿胀,可导致管腔阻塞和组织缺血坏死。诊断:流行区病人有白蛉叮咬史,出现典型临床表现,如发热、进行性溶血性贫血、淋巴结肿大、疣状皮疹等就应疑及本病,血液涂片找到病原体或培养阳性就可确诊。
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杆菌状巴尔通氏体感染
概述:巴尔通体病又称卡里翁病,是由杆菌状巴通体所致的感染,一般称为人巴通体病。由于毛细血管内皮细胞损害和肿胀,可导致管腔阻塞和组织缺血坏死。诊断:流行区病人有白蛉叮咬史,出现典型临床表现,如发热、进行性溶血性贫血、淋巴结肿大、疣状皮疹等就应疑及本病,血液涂片找到病原体或培养阳性就可确诊。
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巴尔通体病
概述:巴尔通体病又称卡里翁病,是由杆菌状巴通体所致的感染,一般称为人巴通体病。由于毛细血管内皮细胞损害和肿胀,可导致管腔阻塞和组织缺血坏死。诊断:流行区病人有白蛉叮咬史,出现典型临床表现,如发热、进行性溶血性贫血、淋巴结肿大、疣状皮疹等就应疑及本病,血液涂片找到病原体或培养阳性就可确诊。
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维生素K
概述:维生素K(vitaminK)又称叶绿醌(phylloquinone)是一组脂溶性维生素,包括维生素K1、维生素K2和维生素K3,为形成活性凝血因子Ⅱ、凝血因子Ⅶ、凝血因子Ⅺ和凝血因子Ⅹ所必需。6步得到初步纯化的维生素(200μl),把此半纯品加到一个ZorbaxODS柱上进行洗脱,洗脱液为乙醇/乙酸钠缓冲液,流速1.0ml/min。
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杆菌状巴尔通体感染
概述:巴尔通体病又称卡里翁病,是由杆菌状巴通体所致的感染,一般称为人巴通体病。由于毛细血管内皮细胞损害和肿胀,可导致管腔阻塞和组织缺血坏死。诊断:流行区病人有白蛉叮咬史,出现典型临床表现,如发热、进行性溶血性贫血、淋巴结肿大、疣状皮疹等就应疑及本病,血液涂片找到病原体或培养阳性就可确诊。
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GBZ 75—2010 职业性急性化学物中毒性血液系统疾病诊断标准
ICS13.100C60中华人民共和国国家职业卫生标准GBZ75—2010《职业性急性化学物中毒性血液系统疾病诊断标准》(Diagnosticcriteriaofoccupationalacutetoxichematologicdiseasecausedbychemicals)由中华人民共和国卫生部于2010年03月10日发布,自2010年10月01日起实施,代替GBZ75—2002。本标准的附录A、附录B是资料性附录。
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红细胞计数
溶血性贫血:先天性溶血性贫血(地中海贫血、蚕豆病、先天性非球形红细胞贫血、先天性溶血性黄疸等),后天获得性贫血(自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血病、阵发性睡眠性血红蛋白尿、红细胞碎片综合征、药物性溶血性贫血:奎宁、奎尼丁、非那西丁等,毒物性溶血性贫血:苯、铅、砷等,感染性溶血性贫血)等。
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红细胞数
溶血性贫血:先天性溶血性贫血(地中海贫血、蚕豆病、先天性非球形红细胞贫血、先天性溶血性黄疸等),后天获得性贫血(自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血病、阵发性睡眠性血红蛋白尿、红细胞碎片综合征、药物性溶血性贫血:奎宁、奎尼丁、非那西丁等,毒物性溶血性贫血:苯、铅、砷等,感染性溶血性贫血)等。
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全血铁
概述:铁是必需元素,原子式亚铁原子为Fe2+,正铁原子Fe2+,原子量为55.84。附注:(1)血清铁1天内早晨最高,下午逐渐下降。相关疾病:脱水、腹泻、肺气肿、一氧化碳中毒、真性红细胞增多症、血小板减少性紫癜、溶血性贫血、黄疸、新生儿溶血病、阵发性睡眠性血红蛋白尿、缺铁性贫血、再生障碍性贫血
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RBC
溶血性贫血:先天性溶血性贫血(地中海贫血、蚕豆病、先天性非球形红细胞贫血、先天性溶血性黄疸等),后天获得性贫血(自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血病、阵发性睡眠性血红蛋白尿、红细胞碎片综合征、药物性溶血性贫血:奎宁、奎尼丁、非那西丁等,毒物性溶血性贫血:苯、铅、砷等,感染性溶血性贫血)等。
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叠氮高铁血红蛋白
溶血性贫血:先天性溶血性贫血(地中海贫血、蚕豆病、先天性非球形红细胞贫血、先天性溶血性黄疸等),后天获得性贫血(自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血病、阵发性睡眠性血红蛋白尿、红细胞碎片综合征、药物性溶血性贫血:奎宁、奎尼丁、非那西丁等,毒物性溶血性贫血:苯、铅、砷等,感染性溶血性贫血)等。
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氰化高铁Hb测定法
附注:HiCN法具有操作简单、显色快且稳定(显色后如何存得当可6年不退色),除SHb外各种Hb均可检测、读取吸光度后可直接定值等优点。相关疾病:脱水、腹泻、肺气肿、一氧化碳中毒、真性红细胞增多症、血小板减少性紫癜、溶血性贫血、黄疸、新生儿溶血病、阵发性睡眠性血红蛋白尿、缺铁性贫血、再生障碍性贫血
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葡萄糖-6-磷酸脱氢酶G6PD缺乏症
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶G6PD缺乏症G6PD缺乏症是一种遗传性代谢缺陷,为X伴性不完全显性遗传,男性发病多于女性。诊断依据1.有诱发溶血的因素,如服用药物(解热镇痛药、抗疟药、磺胺药等),进食蚕豆、感染、糖尿病酸中毒等;治疗原则1.本病主要在于预防。有重度血红蛋白尿者要注意防止酸中毒和肾衰。
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氰化高铁血红蛋白测定法
附注:HiCN法具有操作简单、显色快且稳定(显色后如何存得当可6年不退色),除SHb外各种Hb均可检测、读取吸光度后可直接定值等优点。相关疾病:脱水、腹泻、肺气肿、一氧化碳中毒、真性红细胞增多症、血小板减少性紫癜、溶血性贫血、黄疸、新生儿溶血病、阵发性睡眠性血红蛋白尿、缺铁性贫血、再生障碍性贫血
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十二烷基硫酸钠血红蛋白测定法
为统一Hb测定方法,1966年国际血液学标准化委员会推荐氰化高铁Hb测定法作为Hb测定标准法。相关疾病:脱水、腹泻、肺气肿、一氧化碳中毒、真性红细胞增多症、血小板减少性紫癜、溶血性贫血、黄疸、新生儿溶血病、阵发性睡眠性血红蛋白尿、缺铁性贫血、再生障碍性贫血
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十二烷基硫酸钠Hb测定法
为统一Hb测定方法,1966年国际血液学标准化委员会推荐氰化高铁Hb测定法作为Hb测定标准法。相关疾病:脱水、腹泻、肺气肿、一氧化碳中毒、真性红细胞增多症、血小板减少性紫癜、溶血性贫血、黄疸、新生儿溶血病、阵发性睡眠性血红蛋白尿、缺铁性贫血、再生障碍性贫血
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铅中毒
(二)铅中毒的临床表现人体对铅的效应与铅的剂量有一定关系,急性铅中毒起病急骤,一次出现腹绞痛、肝病、溶血性贫血、周围神经病、中毒性脑病,慢性铅重度可分轻、中、重度三级。三、避免意外食进过量的铅化合物防止食用铅污染的食物和饮料,用含铅药物应严格控制剂量,不得过量。
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创伤性心源性溶血性贫血
发病机制:下述几种机制与本病的发生有关:湍流产生的剪切力:直接损伤红细胞,是本病最主要的发病机制。溶血量小,骨髓造血功能可以代偿而不发生贫血,除原有心脏病或手术带来的症状体征之外,没有其他临床表现。长期慢性溶血时,铁以血红蛋白和含铁血黄素形式从尿中排除,可继发缺铁性贫血。
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创伤性心脏性溶血性贫血
发病机制:下述几种机制与本病的发生有关:湍流产生的剪切力:直接损伤红细胞,是本病最主要的发病机制。溶血量小,骨髓造血功能可以代偿而不发生贫血,除原有心脏病或手术带来的症状体征之外,没有其他临床表现。长期慢性溶血时,铁以血红蛋白和含铁血黄素形式从尿中排除,可继发缺铁性贫血。
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红细胞磷酸甘油醛脱氢酶
酶缺乏导致能量供应减少,红细胞寿命缩短引起溶血性贫血。GAPD是细胞溶酶体中的一种氧化还原酶,临床检验很少采用。红细胞磷酸甘油醛脱氢酶的医学检查:检查名称:红细胞磷酸甘油醛脱氢酶分类:血液生化检查酶类测定红细胞磷酸甘油醛脱氢酶的测定原理:同分光光度计测定法原理。操作方法:同分光光度测定法。
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药物诱发的溶血性贫血
药物诱发的溶血性贫血是因为药物进入机体后,由于免疫等因素从而引起红细胞大量破坏,临床上出现贫血、黄疸、酱油色尿等溶血表现。(3)药物对异常血红蛋白所致的溶血反应。2.控制溶血发生。4.严重病例,且肾上腺皮质激素无效情况下可以选择血浆置换术。辅助检查1.单纯药物诱发溶血性贫血者以检查框限“A”、“B”为主;
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葡萄糖-6-磷酸脱氢酶
概述:葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)来源于红细胞,催化葡萄糖-6-磷酸,生成的NAD-PH是谷胱甘肽还原酶的辅酶,还原型谷胱甘肽(GSH)是保持血红蛋白稳定性及红细胞膜完整性的必要条件。以B管调零,读U管吸光度。附注:溶血液制备:新鲜抗凝血离心去上清液及白细胞层,用生理盐水洗涤2次,再加盐水,使压积细胞为30%。
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G-6-PDH
概述:葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)来源于红细胞,催化葡萄糖-6-磷酸,生成的NAD-PH是谷胱甘肽还原酶的辅酶,还原型谷胱甘肽(GSH)是保持血红蛋白稳定性及红细胞膜完整性的必要条件。以B管调零,读U管吸光度。附注:溶血液制备:新鲜抗凝血离心去上清液及白细胞层,用生理盐水洗涤2次,再加盐水,使压积细胞为30%。
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杆菌状巴通体感染
疾病别名杆菌状巴尔通氏体感染,杆菌状巴尔通体感染,卡里翁病,奥罗亚热,巴尔通体病,人巴通体病,Carriondisease,bartonellosis疾病代码ICD:A44.9疾病分类感染科疾病概述由杆菌状巴通体所致的感染,一般称为人巴通体病。并发症易发生并发症,以沙门菌感染最为常见,其次为疟疾、布鲁菌病、细菌性肺炎、阿米巴痢疾等并发症。
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红葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症
黄疸大多于出生2—4天后达高峰,半数患儿可有肝脾肿大,贫血大多数为轻度或中度,重者可致胆红素脑病。(3)硝基四氮唑蓝(NBT)纸片法:正常滤纸片呈紫蓝色,中间型呈淡蓝色,显著缺乏者呈红色。病史中有急性溶血特征,并有食蚕豆或服药物史,或新生儿黄疸,或幼即出现原因未明的慢性溶血者,均应考虑本病。
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红细胞形态学
见于恶性贫血,营养性巨幼红细胞性贫血,妊娠巨幼红细胞性贫血,红白血病,恶性肿瘤,肝病,胃切除术后等。见于地中海贫血,血红蛋白E病,血红蛋白C病等。口形红细胞:红细胞中央淡染区为一条长孔,似口,口形红细胞比例〉0.04(4%),见于遗传性口形细胞增多症,肝病及由于细胞膜通透性增加所致的溶血性贫血。
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高温引起的溶血性贫血
概述:高温引起溶血性贫血以烧伤为最多见。高温引起的溶血性贫血可表现为腰痛、棕褐色尿、皮肤黄疸等,急性溶血及脱水电解质紊乱。严重烧伤后大量产生自由基,红细胞虽自身具有抗活性氧保护体系,但当抗氧化能力不足以对抗自由基时,可造成膜脂质过氧化,使红细胞膜变硬而易于溶破。
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葡萄糖—6—磷酸脱氢氢酶缺陷症
疾病分类:血液科疾病概述:红细胞内磷酸戊糖旁腺的遗传性缺陷可导致酶的缺陷,其中最多见和临床上最重要的是葡糖糖—6—酶磷酸(简称G6PD)缺陷。二、氰化物-抗坏血酸盐实验血红蛋白与抗坏血酸盐接触时能产生过氧化氢,后者将G6PD缺陷的血红蛋白氧化成高铁血红蛋白,生产棕色。本实验操作方便,采血少,特异性也高。
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球形红细胞
概述:球形红细胞(spherocyte)常见于遗传性球形红细胞增增多增多增多症和伴有球形红细胞增增多的其他溶血性贫血,如自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血病及红细胞酶缺陷所致的溶血性贫血。(2)甲醛枸橼酸钠溶液:枸橼酸钠32g,加水约500ml溶解后,加40%甲醛10ml,加水稀释至1L,过滤后备用。红细胞计数极易发生误差。
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红细胞葡萄糖磷酸异构酶
概述:红细胞酶在调节红细胞代谢中起重要作用。过去这些疾病被称为先天性非球形红细胞溶血性贫血。大多数酶病为常染色体或性染色体(X-染色体)隐性遗传性疾病。这些疾病分为两类:磷酸戊糖途径缺陷和糖酵解途径缺陷。获得性酶缺乏是非特异性的,伴发于大多数血液病。在地中海地区,非洲和美国黑人中流行率为10%~
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红细胞磷酸果糖激酶
TPI是细胞溶酶体中的一种异构酶,酶缺乏导致能量供应减少,红细胞寿命缩短引起溶血性贫血等。别名:PFK红细胞磷酸果糖激酶的医学检查:检查名称:红细胞磷酸果糖激酶分类:血液生化检查酶类测定化验取材:血液红细胞磷酸果糖激酶的测定原理:同分光光度计测定法原理。EDTA、肝素抗凝血标本4℃可存放6天,常温可保存1天。