词条 冷凝集素综合征 修订历史

关于冷凝集素综合征

皮肤性病科冷凝集素是15.2～19S巨球蛋白，即IgM，分子量约100万。正常人血清中仅含少量冷凝集素(0℃时为1∶4～1∶28)。在正常滴度时，红细胞凝集作用常发生在10℃以下，0℃时为最高值；高滴度时，也可在较高温度时发生凝集作用。凝集作用不需补体参与。本病常在冬季发病，温暖季节症状消失。于暴露部位如鼻尖、面颊、口唇、耳廓、指(趾)部受冷后皮肤紫绀以至灰白，稍暖后皮肤白灰白转紫绀而变红恢复。在皮肤灰白紫绀时有麻木感或刺痛，触、痛觉和温度觉减退或消失。也可发生坏疽。寒冷性荨麻疹不常见。另外，全部手指均有紫绀，一个手指温暖后仅能使该手指紫绀消失，而在Raynaud病和Raynaud现象时，温暖一个手指可使全部紫绀的手指恢复正常。无任何原因者为特发性冷凝集素综合征。继发性冷凝集素综合征见于血吸虫病、丝虫病、疟疾、非洲锥虫病、肝硬化、非典型性肺炎、SLE及溶血性贫血等疾病。本病有三种情况：(一 ...