3 疾病概述
侧颅底肿瘤好发于中年女性，生长缓慢。有家族发生倾向，可双侧。因一般始发于中耳，故早期出现中耳症状，病变超出中耳腔，可压迫颈静脉球体邻近的颅神经，出现相应症状体征。1、搏动性耳鸣 2、听力障碍 3、外耳道检查 骨膜完整时，在其后下方可见淡红色或蓝色肿物影，有时将鼓膜下部推起，并有搏动。当用鼓气耳镜检查时加压后见鼓膜变白色，搏动消失。4、耳漏。5、颈静脉孔综合征。
4 疾病描述
颅底划分，尚未统一，现今所谓侧颅底指以鼻咽顶壁中心，向前外经翼腭窝达眶下裂前端，向后外经颈静脉窝到乳突后缘两条假想线之间的三角区，该区包括颈内动脉孔、颈静脉孔、卵圆孔，棘孔、茎乳孔和由各孔穿行的脑神经和血管，另外还有颞颌关节，咽鼓管骨部等，侧颅底区常见的肿瘤有鼻咽癌，中耳癌、听神经与面神经鞘膜瘤，脑膜瘤、畸胎瘤、先天性胆脂瘤等，其中重要而复杂者为颈静脉球体瘤。颈静脉球体瘤又称血管球瘤，是一种多发于中年以上妇女的良性中流，有家族发病倾向。
5 症状体征
早期局限于鼓室者可有与脉搏一致的跳动性耳鸣，渐进性传导性聋和耳内胀满感，压迫同侧颈部血管可使耳鸣短暂减弱或消失，耳镜检查透过鼓膜隐约可见其下部有红色阴影，若用鼓气耳镜加压，鼓膜向内与肿瘤接触时可见鼓膜搏动，红色变淡，肿瘤增大向外穿破鼓膜时，可见外耳道深部有暗红色息肉样物，伴血性或血脓性分泌物。向内侵犯迷路时，可引起感音性聋、眩晕或周围性面瘫，肿瘤侵犯颈静脉孔及周围骨质可出现第Ⅸ、Ⅹ、ⅩⅠ脑神经受损症状，侵及岩尖进入颅中窝，可有第Ⅴ、Ⅵ脑神经受损，脑膜受刺激和颈内压升高等症状，肿瘤向颈部扩展，可见下颌角处有波动性肿快。
6 疾病病因
有家族发病倾向。
7 病理生理
本瘤源于颈静脉球体或舌咽神经鼓支，形成血管性肉芽组织，有包膜，色暗红，表面光滑或略有结节，显微镜下见其由多角形上皮样细胞团块围绕的薄壁血管构成，血管无收缩功能易出血，瘤细胞大小不一，胞浆丰富，核椭圆，不分裂，嗜铬反应阴性，瘤细胞间有少量淋巴细胞，成纤维细胞及弹力纤维。 肿瘤生长缓慢，可向邻近组织侵蚀扩展，累及外耳道，中耳乳突，岩尖并可进入颅中窝或颅后窝，少数可恶变转移。
8 诊断检查
典型的症状与体征是诊断的依据。X线颞骨断层片和逆行颈静脉造影有助于确定肿瘤原发部位与破坏范围。选择性颈动脉造影，数字减影法动脉造影能显示肿瘤的血供。CT、MRI有利于判断有无颅内侵犯。为避免大出血，活检应极慎重。本病须与耳息肉、胆固醇肉芽肿，特发性血鼓室、中耳血管瘤、中耳癌、脑膜瘤、第Ⅸ、ⅩⅡ、脑神经的神经纤维瘤，高位颈静脉球体等相鉴别。
9 治疗方案
以手术切除为主。目前多认为：除局限于中耳者可从乳突进路切除外，其余均宜采用侧颅底手术摘除。此术是近年来在头颈肿瘤外科、显微外科、血管外科等技术进步基础上开拓出的新领域，手术要求既要彻底切除肿瘤，又要最大限度保存健康组织及其功能，还要有效地防止致命并发症，为此选择恰当的进路至关重要，现今常用者有颅中窝、颞下窝及各种综合与改良进路，术前须做双侧颈动脉造影和交叉压迫试验，各级暂时或永久结扎颈内动脉的可能性，术中要求充分解剖出面神经以防受损，一旦发生损伤，要及时吻合或神经移植，第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ脑神经难免受损，宜多方补救，硬脑膜缺失是脑脊液漏、脑膜炎等合并症的原因，应尽量避免，否则应用腱末、肌膜瓣或各种肌瓣修复，手术合并症，后遗症与复发率均较高，须待进一步研究改进。 年龄过大，身体虚弱，肿瘤进入脑膜内或累及海绵窦等无法切除时，可应用放疗、冷冻、血管栓塞等以阻断肿瘤血供，延缓其发展速度。