听力障碍

神经内科 疾病

心气虚,则脉细;肺气虚,则皮寒;肝气虚,则气少;肾气虚,则泄利前后;脾气虚,则饮食不入。
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1 拼音

tīng lì zhàng ài

2 英文参考

hearing disorder

dysaudia

3 注解

4 疾病别名

耳聋

5 疾病代码

ICD:R44.8

6 疾病分类

神经内科

7 疾病概述

临床上将听力障碍分为两类:传导性耳聋神经性(感音性)耳聋传导性耳聋是指外耳道至中耳的“鼓膜-听骨链”系统损害引起的听力下降;神经耳聋属于感音器病变,是指内耳中的耳蜗听神经听觉中枢有关的神经传导径路损害,导致听力减退或消失,也称为感音性耳聋。前者声波还可由颅骨通过骨传导传至内耳引起感觉,后者因神经损害,听力均减弱或丧失。

8 疾病描述

临床上将听力障碍分为两类:传导性耳聋神经性(感音性)耳聋传导性耳聋是指外耳道至中耳的“鼓膜-听骨链”系统损害引起的听力下降;神经耳聋属于感音器病变,是指内耳中的耳蜗听神经听觉中枢有关的神经传导径路损害,导致听力减退或消失,也称为感音性耳聋。前者声波还可由颅骨通过骨传导传至内耳引起感觉,后者因神经损害,听力均减弱或丧失。

耳鸣是自觉的听到耳内有响声,是耳蜗神经干或神经末梢刺激性病变。目前多数学者也主张归类于听力障碍范围。

9 症状体征

1.耳蜗耳聋 由于耳蜗部位血液供应比较脆弱,很容易受损。凡是位于耳蜗的病变,都能引起耳蜗耳聋。通常以高频听力首先受损,出现山谷状的听力缺损,典型的听力图在4000Hz 处呈陡峭形下降。耳蜗听力障碍的电测听试验的特点为:

(1)复聪现象:听力损失的程度因为刺激声强增加而减轻或消失;强声耐量降低,患者在未达到正常人的强声耐量(105~110dB)时就感到耳部疼痛

(2)复听:对于同一种音调病人感到听到的声音不一致,一高一低。

(3)病理性听觉适应:在持续性的声音刺激时,听阈显着增高。

2.神经耳聋 损害耳蜗神经的病变均能导致神经耳聋。临床特点为:

(1)高频听力首先受损,逐渐向中低音扩展,最后普遍降低。

(2)气导大于骨导,但均缩短。

(3)具有明显的病理适应性现象。

3.中枢耳聋 病变位于脑干大脑,累及蜗神经核及其中枢传导通路、听觉皮质中枢时导致中枢耳聋

(1)脑干中枢耳聋:累及耳蜗神经核产生一侧性耳聋,程度轻;如果累及一侧耳神经核与对侧的交叉纤维则产生双侧性耳聋,以部分性感音性耳聋多见,常见于脑桥延髓病变。

(2)皮质性耳聋:皮质性耳聋对于声音的辨距、性质难以辨别,有时虽然一般听觉不受损害但对于语言的审美能力降低。由于一侧耳神经核纤维投射到双侧的听觉皮质,一侧听觉皮质受损或传导通路的一侧受损产生一侧或双侧听力减退。听力障碍可导致儿童在接受语言和语言表达技能上的终身损害。障碍的严重程度由几个因素决定:①发生听力丧失的年龄;②听力丧失的性质,即它的持续时间、受损的频率;③听力的精确评价,即丧失的程度;④每个儿童的易感度,包括共同存在的病毒损害、智力发育迟滞、基本语言缺陷。

对有感觉神经听力丧失的儿童传导听力丧失的额外负担可严重降低其对说话的鉴别能力听力丧失对另有感觉、语言和认知缺陷儿童的影响,比其他健全儿童更为严重。

听觉障碍常见的临床症候有耳鸣听觉过敏、耳聋幻听听觉失认。

10 疾病病因

此处讨论的听力障碍,主要叙述耳蜗神经及其中枢因为各种疾病而受损,如炎症肿瘤中毒等而产生的耳鸣、耳聋

11 病理生理

因感音器病变(内耳末梢感受器位听神经中枢通路、听觉皮质等)导致的感音性耳聋,根据病损解剖部位的不同分为:

1.耳蜗耳聋

2.神经耳聋

3.中枢耳聋

感音性听力障碍的共同特点为高音频率听力减退、气导大于骨导、骨导偏向健侧、可发生完全性的听力减退。

12 诊断检查

实验室检查

1.脑脊液检查

2.其他必要的有选择性的辅助检查项目包括血常规、血电解质血糖尿素氮等。

其他辅助检查

1.耳鼻喉科检查听觉检查

2.颅底部摄片、头颅CT 及MRI 检查

3.其他必要的有选择性的辅助检查项目包括胸透、心电图

13 鉴别诊断

临床常见疾病鉴别:

1.听神经瘤 成人多见,患者发病缓慢,听力进行性减退,为感音性耳聋,无复聪现象;常有其他脑神经受损的症状

2.脑干病变 脑干血管性及肿瘤病变,眩晕症状持久,常有眼震、听力减退及其他神经系统体征。

3.耳蜗神经药物中毒性损害 多见于儿童,引起蜗神经损害的药物较多,但是各种药物对于耳蜗神经损害的程度与部位不尽相同,有的偏重于耳蜗,有的偏重于前庭,或两者都有。

硫酸链霉素庆大霉素主要影响前庭;双氢链霉素新霉素卡那霉素万古霉素则影响耳蜗,其中新霉素影响耳蜗程度最严重,磺胺药物可引起听力减退及耳鸣,但如果出现前庭症状,则听力障碍将难以恢复;水杨酸药物在服用过量或药物过敏患者中可导致听力减退,主要使耳蜗螺旋神经节细胞变性,损害程度轻,较容易恢复。

4.常见导致传导听力障碍的疾病 大多数听力缺陷是后天传导性的听力丧失,多与中耳炎和它的后遗症有关。几乎所有的儿童都经历过由中耳炎引起的轻至中度的、间歇性或持续性的听力丧失。反复发作或严重感染可导致永久性缺陷,最易感染中耳炎的是那些有颅面部异常(如腭裂)、免疫缺陷(如婴儿暂时性低γ 球蛋白血症)和暴露环境危险因素(如吸咽)的儿童、男孩比女孩更易患中耳炎

脂瘤是一种良性肿瘤,常发生于未经治疗的中耳炎患者,也可是先天性的。胆脂瘤可导致听骨链的坏死传导听力丧失。感染和中耳裂的闭合,也可导致听骨的结构破坏。砧骨的长期病变过程是最常见影响因素,可导致显着的传导听力丧失。

14 治疗方案

1.首先对因治疗 如对于中耳炎并发迷路炎患者应用抗生素外科手术治疗;脑桥小脑肿瘤导致的耳聋,应进行外科手术治疗;由于药物中毒导致的耳聋,应立即停药。尽量避免鞘内、脑室、脑池内注射庆大霉素链霉素药物

2.药物治疗 目前缺乏肯定疗效的药物。应根据临床适当给予B 族维生素血管扩张药(烟酸地巴唑、钙离子通道阻滞药等)治疗。

3.必要时可试行高压氧治疗。

4.其他 针灸也有一定的疗效;佩戴助听器可以改善患者听力状况。

15 流行病学

目前尚未查到权威性的较全面的发病率统计学资料。听力丧失可发生在任何年龄。约1/1000~1/800 的新生儿在出生时有严重和极度的听力丧失,另有2~3 倍于此的新生儿有程度略低的听力丧失。随着环境噪声的加剧和人口老龄化的加快,目前全世界听力损失的人数正不断增加。据英国医学研究理事会听力研究学会估计,到2005 年全球听力损失程度在25 分贝以上的总人数将超过5.6 亿,而中国听力障碍患者约有1.2 亿多。

编辑:banlang 审核:sun

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