3 概述
白喉是一种由白喉棒状杆菌引起的急性呼吸道传染病，临床上以咽扁桃体炎和（或）喉炎、咽喉部典型灰白色假膜形成及其外毒素所致中毒症状为主要特征，严重者可合并心肌炎，称为白喉性心肌炎，系白喉最严重的合并症和主要死亡原因。10%～25%白喉患者有心肌炎表现，严格来讲应称为心肌损害而不是心肌炎症。白喉性心肌炎是白喉最重要并发症之一，约占死亡病例的50%。目前白喉病在国内已十分少见，本病多见于儿童，冬春为多发季节。主要由飞沫传染，亦可经玩具，衣服和用具间接传播。白喉病的征象 包括发热、恶心、呕吐，在咽、喉、鼻，偶尔在皮肤及其他部位有白喉假膜形成，局部淋巴结肿大，可出现“牛颈”等。
9 病因
该病由白喉杆菌引起的急性传染病，系与病人或带菌者接触而感染，常限于上呼吸道，形成坚韧的假膜，紧附于其下的组织，用力撕开即出血。假膜开始出现一侧扁桃体的咽区，严重病例可延及另侧扁桃体及悬雍垂、软腭、咽壁并可延伸到喉、气管、支气管而引起支气管阻塞，最后缺氧而死。白喉也可表现为皮肤型，偶尔侵害眼、中耳、颊黏膜、生殖器，常为继发性。全身影响主要是心肌炎、周围神经炎、系白喉外毒素引起。
10 发病机制
白喉性心肌性心肌炎心肌受损的机制是由于白喉杆菌释放毒素，干扰氨基酸从可溶性核糖核酸转换到多肽类结构，从而抑制蛋白质的合成。
白喉杆菌侵袭力弱，仅在其损伤处的皮肤和黏膜局部生长繁殖。但所产生的外毒素毒性极强，机体吸收后可产生毒血症状，并导致全身性病理变化，以心肌、肾上腺和末梢神经为著。白喉性心肌性心肌炎主要累及心肌细胞和心脏传导系统，其病理改变早期可见心脏明显扩大，心肌细胞呈混浊肿胀和脂肪变性，继之出现多发性灶性玻璃样变性、颗粒样变性以及心肌细胞坏死，附近伴有多形核白细胞浸润；晚期可有结缔组织增生，心脏传导系统可发生变性、坏死及瘢痕形成，导致传导系统功能异常。
白喉杆菌的外毒素可引起心肌和心脏传导系统导致变性、坏死和瘢痕形成，常见于白喉病的第1周末和第2周之初。第2周末可出现恢复性改变，包括肉芽组织形成，心肌病变恢复，胶原组织及成纤维细胞增生。至病程第3、第4周心肌可有瘢痕组织形成。
11 白喉性心肌炎的临床表现
白喉性心肌炎多见于儿童，冬春为多发季节。主要由飞沫传染，亦可经玩具，衣服和用具间接传播。有以下临床表现特点：
11.1 白喉病的征象
包括发热、恶心、呕吐，在咽、喉、鼻，偶尔在皮肤及其他部位有白喉假膜形成，局部淋巴结肿大，可出现“牛颈”等。白喉尚可出现呼吸道阻塞症状，吸气时有蝉鸣音或出现“三凹征”。
11.2 循环系统受累表现
包括乏力、面色苍白、发绀、呼吸困难等症状。体检有心脏轻至中度扩大，心音低钝，可呈胎样心音，心动过速或过缓（多为房室传导阻滞现象），心尖区可出现收缩期吹风样杂音和舒张期奔马律，广泛心肌病变可造成心源性休克，多在起病后第2周发生，常先有皮肤苍白、恶心、呕吐、腹痛等症状，继之出现四肢厥冷、脉搏细弱、血压下降等征象。此外，白喉杆菌外毒素对周围小血管及血管舒缩中枢的毒性作用，也可能是导致本病休克的原因。亦可有充血性心力衰竭的征象，包括肺淤血和体循环淤血的症状、体征。
12 白喉性心肌炎的并发症
12.1 心律失常
白喉性心肌性心肌炎易出现心律失常的表现，其中有窦性心动过速、窦性心动过缓、室性期前收缩、阵发性心动过速、心房扑动或颤动、房室及束支传导阻滞等，严重者可发生高度房室传导阻滞。
12.2 心力衰竭
重症白喉性心肌性心肌炎由于心肌损害广泛而严重，可出现心脏扩大，充血性心力衰竭的临床表现。
12.3 心源性休克
当白喉性心肌性心肌炎心肌损害严重而且范围广泛时，可因心脏搏血量减少出现周围循环衰竭的表现，可有血压下降及周围组织灌注不足等表现，严重出现心源性休克。
13 实验室检查
13.1 血常规
可有白细胞计数和中性粒细胞比例增高，严重者白细胞和中性粒细胞中可见中毒颗粒。
13.2 细菌学检查
在假膜和黏膜交界处涂抹，进行涂片检查和培养，常可找到革兰阳性杆菌或白喉杆菌。细菌培养亦可获阳性，必要时可做细菌毒素试验和毒力试验。
13.3 其他
以2%亚铁酸钾溶液涂抹采集的假膜，可见假膜变为黑色。
14 辅助检查
14.1 心电图
早期即可见ST段压低、T波低平或倒置，窦性心动过速常见，其次为不同程度的房室传导阻滞，发生完全性传导阻滞者预后凶险，多在急性期死亡。其他可有束支传导阻滞、窦性心动过缓、室性期前收缩、阵发性心动过速、心房扑动或颤动等心电图异常。
14.2 X线及超声心动图检查
16 鉴别诊断
白喉性心肌炎应与风湿性心肌炎、化脓性扁桃体炎及β受体功能亢进综合征等做鉴别。
16.1 风湿性心肌炎
风湿性心肌炎常有扁桃体炎或咽峡炎等链球菌感染史，抗“O”增高，血沉降多明显增快，C反应蛋白（CRP）阳性，心电图改变以P-R间期延长较常见，咽拭物培养常有链球菌生长，且多有大关节炎，鉴于风湿性心肌炎常有心内膜炎，因此二尖瓣反流性收缩期杂音多较明显，且可因瓣膜水肿、炎症出现舒张期杂音（Carey Coombs杂音），若心脏扩大不明显，而杂音较响亮，则风湿性可能性更大。白喉性心肌性心肌炎虽有心肌炎的表现，但多有典型的白喉病表现，心脏无舒张期杂音，心电图可有ST-T改变、P-R间期延长及T波改变等，取假膜和黏膜交界处的细胞行涂片染色，常可见白喉杆菌，注意从以上几点进行鉴别。
16.2 化脓性扁桃体炎
该病起病急、发热、咽痛、咽部红肿，扁桃体上有点状或小片状黄白色渗出物，但较疏松且易抹掉，抹掉后不出血。以此特点与白喉病鉴别。
16.3 β受体功能亢进综合征
本征多见于年轻女性，常有一定精神因素为诱因，主诉多易变，而客观体征较少，无发热、血沉增高等炎症证据，主要表现为心电图ST段、T波改变及窦性心动过速，口服普萘洛尔20～30mg后半小时即可使ST段、T波改变恢复正常，白喉性心肌性心肌炎心电图上有ST-T改变系心肌损害所致，口服普萘洛尔后短期内不能恢复正常。此外，β受体功能亢进综合征无心脏扩大、心功能不全等器质性心脏病的证据。
17 白喉性心肌炎的治疗
17.1 积极治疗原发病
如给予白喉抗毒抗毒素4万～10万U肌内注射或稀释后静脉滴注。抗生素首选青霉素40万～80万U肌内注射，1次/d，疗程7～10天。青霉素过敏者改用红霉素40mg/（kg·d），分4次口服，疗程同上。此外，利福平、克林霉素（氯林可霉素）也有效。
17.2 绝对卧床休息
一般卧床休息时间不少于2个月，直至心脏完全恢复，因为有时极轻度的体力活动，如在床上坐起，去厕所大小便，即可能引起猝死。
17.3 适当应用营养心肌的药物
如ARP、CTP、辅酶A、泛癸利酮（辅酶Ql0）、维生素B1、维生素C、肌苷及1,6-二磷酸果糖等。
17.4 纠正心衰及周围循环衰竭
心衰者应给予低钠饮食和限制水分摄入，慎用洋地黄类制剂，一般可先给予毒毛花苷K（毒毛旋花子苷K），成人每次0.125～0.25mg，儿童每次0.007mg/kg加50%葡萄糖20ml，缓慢静脉注射，视病情可应用利尿药和血管扩张药。洋地黄用量应控制在常规剂量的1/2～2/3，以免发生中毒（此时病人对洋地黄类药物敏感，易致过量中毒，应用时剂量宜小，但效果多不明显）。如并发周围循环衰竭时可用多巴胺、多巴酚丁胺和间羟胺等。
17.5 纠正心律失常
对于心动过缓、房室传导阻滞引起心排出量减少者，可应用阿托品、山莨菪碱或异丙肾上腺上腺上腺素0.5～1mg加入5%葡萄糖液500ml内缓慢静脉滴注，必要时安置心脏临时起搏器。如出现心动过速，尤其是室性心动过速，应用利多卡因、溴苄铵或普鲁卡因胺等治疗，但剂量应比常规用量小，以免过度抑制心肌。此外，尚需注意水、电解质平衡，加强护理及支持疗法等，均不容忽视。
18 预后
在应用抗毒素前，白喉性心肌性心肌炎的病死率较高，尤其是儿童可超过50%，成人约25%。近年来随着抗生素的普遍使用，已很少能见到该病。白喉的病死率在应用抗毒素前可高达30%～45%,在应用抗毒素后,显著降低。据我国部分地区统计,20世纪50年代,60年代和70年代的病死率分别为10.3%、5.6%和3.3%。此病治疗的早晚、临床类型等均与预后密切相关,死亡的主要原因为合并心肌炎。
白喉性心肌病的病死率很高,主要是出现完全房室传导阻滞、完全性束支传导阻滞、休克或充血性心力衰竭者预后恶劣,急性期病死率甚至高达90%。