4 疾病别名
巨球蛋白血症
6 疾病概述
原发性巨球蛋白血症又称巨球蛋白血症。系分泌大量单克隆igm（巨球蛋白）的浆细胞样淋巴细胞恶性增生性疾病，常累及ｂ细胞发生的部位包括骨髓、淋巴结和脾脏。主要临床表现为巨球蛋白所致的高粘滞血症。本病病因不明。多发于50岁以上，男性约占2／3。
临床表现：1、起病隐匿、缓慢，早期常无不适或乏力，体重减轻。2、贫血、出血（常见皮肤紫癜、鼻衄）。3、淋巴结、肝、脾肿大。4、部分巨球蛋白具有冷球蛋白性质可引起血管栓塞和雷诺现象。5、高粘滞度综合征：视力障碍、一过性瘫痪，反射异常，耳聋、意识障碍甚至昏迷，亦可发生心力衰竭。
7 疾病描述
原发性巨球蛋白血症又称巨球蛋白血症。系分泌大量单克隆igm（巨球蛋白）的浆细胞样淋巴细胞恶性增生性疾病，常累及ｂ细胞发生的部位包括骨髓、淋巴结和脾脏。主要临床表现为巨球蛋白所致的高粘滞血症。本病病因不明。多发于50岁以上，男性约占2／3。
8 症状体征
临床表现：1、起病隐匿、缓慢，早期常无不适或乏力，体重减轻。2、贫血、出血（常见皮肤紫癜、鼻衄）。3、淋巴结、肝、脾肿大。4、部分巨球蛋白具有冷球蛋白性质可引起血管栓塞和雷诺现象。5、高粘滞度综合征：视力障碍、一过性瘫痪，反射异常，耳聋、意识障碍甚至昏迷，亦可发生心力衰竭。
9 疾病病因
原因不明。
10 病理生理
发病机制不是很清楚。
11 诊断检查
1.检验 须作血常规与血小板计数，血沉，血清蛋白总量、白蛋白、球蛋白，蛋白电泳，免疫球蛋白及免疫电泳，冷球蛋白测定，全血及血浆粘滞度测定，康、华氏反应，类风湿因子测定，肾功能，尿常规及尿本－周蛋白，骨髓象检查。必要时作病变部位活组织检查。