3 概述
酒中毒性小脑变性(alcoholic cerebellar degeneration,ACD)是嗜酒者常见的小脑变性,发病率约为Wernicke脑病的2倍。
酒中毒性小脑变性亚急性或缓慢起病,出现小脑体征,主要表现为下肢和躯干小脑性共济失调,呈阔基底站姿和步态,步态不稳,步距增宽,步态蹒跚,直行时明显,不能急转弯,突然站起困难。CT和MRI研究表明,慢性酒中毒病人几乎都有小脑萎缩,小脑蚓部上端萎缩较重,蚓部上端血流量减少和糖代谢率下降明显。
多认为慢性酒中毒引起营养缺乏是酒中毒性小脑变性的病因,而非酒中毒或其他因素所致。
酒中毒性小脑变性的病理及临床表现易与Wernicke脑病混淆,小脑症状伴眼外肌麻痹和记忆障碍通常提示Wernicke脑病,酒中毒性小脑变性只表现为小脑症状。
应戒酒,给予B族维生素和补充微量元素,改善病人的营养状态等,可使症状停止进展并好转。
多数酒中毒性小脑变性的病人呈进行性发展,随后可静止不变达多年。有的病人小脑症状呈跳跃式发展,常在感染后症状明显加重。严重者也可出现酒中毒性痴呆表现。
8 流行病学
日本酒依赖者占全国人口的16.9‰,美国35%的急诊、10%的门诊病人与酒中毒有关。Robins等(1984)美国城市流行病学调查发现,人群酒精滥用和酒依赖终生平均患病率为13.6%,有1300万人酗酒成瘾。尸检发现27%的酒依赖病人有小脑变性。
目前国内尚未查到全面的发病率统计学资料。1990年全国10城市科技人员、行政干部和轻、重体力劳动工人的流行病学调查,酒依赖的患病率达37.27‰,男性高达57.87‰,女性为0.19‰。我国10城市流行病学调查慢性酒中毒的终生患病率为3.7%,应引起足够的重视。
9 酒中毒性小脑变性的病因
多认为慢性酒中毒引起营养缺乏是酒中毒性小脑变性的病因,而非酒中毒或其他因素所致。因与维生素B1缺乏所致Wernicke脑病时小脑病变的临床表现和病理相同,故认为是营养源性神经系统疾病(disease of the nervous system of nutritional origin),与神经营养障碍相关。
10 发病机制
酒中毒性小脑变性(ACD)的发病机制尚不清,ACD与Wernicke脑病有同样的步态失调,两者小脑病变相同,有文献认为ACD的病因为硫胺缺乏,但应用维生素B1治疗共济失调未见好转,ACD小脑功能障碍的程度与多发性神经炎亦无关。
酒中毒性小脑变性的主要病理改变为小脑皮质神经元(尤其Purkinje细胞)变性,小脑蚓部前上部明显,严重者累及小脑前叶前部,树突分支减少。
11 酒中毒性小脑变性的临床表现
1.有多年饮酒史。约半数酒中毒性小脑变性患者有周围神经病,男性比女性更常见。
2.酒中毒性小脑变性亚急性或缓慢起病,出现小脑体征,主要表现为下肢和躯干小脑性共济失调,呈阔基底站姿和步态,步态不稳,步态蹒跚,直行时明显,不能急转弯,突然站起困难。检查跟膝胫试验不准,上肢轻度动作笨拙,可有意向性震颤,肢体保持固定姿势时可出现类似帕金森综合征的手指震颤,躯干可按前后方向呈特异性3Hz节律摆动。少数病人伴轻度构音障碍和眼震等。
3.多数酒中毒性小脑变性病例小脑症状进展数周或数月后,多年稳定不变,个别患者小脑症状呈跳跃式进展,震颤性谵妄发作或严重感染性疾病,可使症状加重。本病可出现特殊综合征:①病人只表现为姿势及步态不稳,肢体运动不受累,病理改变局限于小脑蚓部前上部;②除有急性短暂和可逆的特点,临床表现与普通型近似,此型可能是生化功能改变,不出现结构性病变。
12 酒中毒性小脑变性的并发症
酒中毒性小脑变性可合并多发性神经病、糙皮病和大脑萎缩等。而滥用酒精对人体其他系统也有很大的损害作用,现已证实酒精中毒可引起消化道炎症、肝肾功能损害、严重心律失常,充血性心力衰竭、心脏附壁血栓形成,心肌病、心肌梗死、高血压,以及血小板数增多、凝集功能增加和纤维蛋白自发性溶解时间延长等。