3 概述
肠系膜囊肿（mesenteric cyst）是指位于肠系膜、具有上皮衬里的囊肿。系肠系膜淋巴管膨大、囊肿化，故亦称为肠系膜乳糜囊肿。绝大多数为良性病变，其病因可能是先天性的淋巴管壁发育不良使淋巴管呈瘤样改变。也可因腹部外伤、炎症、手术等因素致淋巴管粘连、阻塞、淋巴液流动不畅、淤滞、逐渐形成囊肿。也有认为淋巴管与淋巴管间，淋巴管和静脉间的侧支闭塞，以致丰富的侧支也未能使淋巴液畅流，导致囊肿形成。囊肿可以是单发或多发，内含乳糜液，或混有少量血液和纤维素，多量浆液性，囊肿壁由上皮细胞和结缔组织组成。约60%的肠系膜囊肿位于小肠系膜，24%位于结肠系膜，另有16%位于腹膜后。肠系膜囊肿较少见，为一种良性疾病，70%见于成人，25%在10岁以下，男女之比约1∶1.2。临床症状有腹部肿块与腹胀、间歇性腹痛、食欲减退，严重者可伴有发热、呕吐、腹泻，持续数天，缓解后可再次复发。
9 病因
肠系膜囊肿是随着淋巴液充满逐渐增大的先天性淋巴隙。可因胚胎期肠发育异常所致，亦可因肠系膜创伤导致淋巴液潴留引起，或由寄生虫感染造成。
1.胚胎性或发育性囊肿 此型囊肿多数是由于发育异常或先天性的畸形所致。
2.创伤性或获得性囊肿 腹部外伤或手术创伤后，如果肠系膜组织发生出血、血肿机化或淋巴管破裂、淋巴液外溢，而被纤维组织所包裹即可形成囊肿。
10 肠系膜囊肿的分类
鉴于肠系膜囊肿的发病原因、生长情况、病理性质及形态学改变复杂多样，因而有不同的分类方法：
（1）按形态学分类：①单发性囊肿；②多发性囊肿；③弥漫性囊肿。
（2）按病因分类：Beahrs等依据病因将肠系膜囊肿分为4类：①先天性（胚胎发育）囊肿：如皮样囊肿，浆液性囊肿；②创伤性囊肿：如外伤性血肿，乳糜囊肿；③感染性囊肿：如霉菌、结核及寄生虫性囊肿；④肿瘤性囊肿：如淋巴管瘤。
（3）按病理结构分类：①真性囊肿：如皮样囊肿、浆液性囊肿、表皮样囊肿、肠源性囊肿等。②假性囊肿：如创伤性血肿、乳糜囊肿等。
11 发病机制
11.1 病变部位
肠系膜囊肿多为单个，少数为多发。大多位于空肠或回肠系膜之间，靠近肠管的系膜缘，其中约一半的肠系膜囊肿位于回肠系膜。有资料显示，肠系膜囊肿的好发部位排列如下：回肠＞空肠＞小肠系膜根部＞横结肠＞乙状结肠（表1）。
11.2 大体形态
囊肿多为单个、单房性，偶有多发或多房性囊肿，最大直径达25cm，最小2cm，最大者几可充满整个腹腔（8000ml液体），呈无张力的圆形或椭圆形，靠近肠管者多呈哑铃状。邻近肠管有共同肌层与血管，多不能单独切除肿物。
11.3 病理特征
1.先天性囊肿：常见为肠源性囊肿与结肠系膜浆液性囊肿。胚胎期肠道发育过程中有多个憩室样芽突出现，并逐渐退化消失。若某个芽突残留，并从消化道脱落，存留于系膜两叶之间，逐渐增长而形成肠源性肠系膜囊肿。囊肿内壁被覆有分泌功能的肠黏膜上皮，故囊内常含有无色黏液；囊肿多为单发，呈球形或椭圆形；囊肿大小不一，由数厘米至20cm不等；囊肿最多见于小肠系膜，常与肠腔隔绝。浆液性囊肿则多发于横结肠与乙状结肠系膜，多单发，囊壁覆盖间皮细胞，囊内为黄色透明浆液，但并发出血或感染时则为暗红或脓液。肠系膜皮样囊肿罕见，为发育成熟的外胚层组织构成，呈球形，囊壁为结缔组织，内可含有皮肤附件，如毛囊、皮脂腺及汗腺等结构，囊内含有油脂样或半液状物质。
2.肿瘤性囊肿：多为淋巴管瘤，可以为囊性或海绵状淋巴管瘤。常发生于回肠系膜或小肠系膜根部，其次在乙状结肠系膜。淋巴管瘤的病因未完全明了，可能为淋巴管发育异常。或淋巴组织异位生长而导致淋巴管梗阻和扩张所致。肿瘤由无数扩张的淋巴管组成，肉眼见大小不等的乳白色囊状结构，直径自数毫米至10cm不等。囊壁由单层淋巴管内皮细胞与纤维结缔组织组成，偶见少量平滑肌纤维。少数囊肿壁可并发慢性炎症或钙化。囊内多含有黄色透明的淋巴液或乳糜液，伴出血还可为血性。此外，还有囊性平滑肌瘤、淋巴管内皮细胞瘤、淋巴管肉瘤及恶性畸胎瘤的报道，后两者为肠系膜囊性恶性肿瘤。肿瘤性囊肿罕见，约占全部肠系膜囊肿的3%。
3.外伤性囊肿：腹部外伤或手术创伤后，如果肠系膜组织发生出血、血肿机化或淋巴管破裂、淋巴液外溢，而被纤维组织所包裹即可形成囊肿。其特征是囊壁常无细胞结构，或仅有少数上皮细胞及大量纤维结缔组织。因淋巴液并少许血液聚合而形成的囊肿也称为乳糜性囊肿。
4.感染性囊肿：感染性囊肿中以结核性囊肿最多见，其次还有真菌性或寄生虫性囊肿。结核性囊肿的形成是肠系膜淋巴结核发生液化后所致。国内有作者报道肠系膜脓肿的病例，脓肿的形成可因细菌经血行、淋巴道、肠源性等途径感染至肠系膜所致。也可因肠系膜寄生虫性囊肿或其他良性囊肿并发感染所致。
12 肠系膜囊肿的临床表现
囊肿较小一般无症状和体征。囊肿增大到一定程度时，则出现一系列临床症状与体征。
12.1 腹部肿块与腹胀
腹部胀感及触到肿物是患者表现的最初症状，也是体检中的主要发现。肿块无疼痛及压痛。当囊肿并发出血或感染时，肿物可有压痛。边界清楚或不清，依病因而异，但无清楚的肿块边界。有囊性感或呈橡皮样，若肿物过大，则腹部有振水感。活动度通常较大，而且具有规律性：由于固定于后腹壁的肠系膜根部是从左上走向右下、纵向固定的，故肠系膜根部囊肿的活动度以横向为大，沿右上至左下轴心活动，而上下活动受限（图1）；若囊肿位于肠系膜周围者，上下及左右活动范围均大。
国外文献报道，有1/3的肠系膜囊肿见于儿童患者。肠系膜囊肿的症状与体征并无特异性，小的囊肿常无任何症状。一般而言，囊肿所引起的临床症状与囊肿的部位、大小、对周围组织器官有无推移或压迫有关。最常见的症状和体征是腹部包块与腹痛。有学者认为肠系膜囊肿的包块有以下特点：
（1）包块生长缓慢。
（2）包块一般为囊性，表面光滑，边界清楚。
（4）囊肿一般不紧张，具有柔韧感，无明显触痛。
（5）患者的主诉多为腹部隐痛不适或胀痛。当发生并发症时，患者常出现相应的临床表现，多数以急腹症表现而就诊。我们遇到1例腹股沟嵌顿性斜疝患者，急诊手术时发现疝内容物为横结肠系膜囊肿。其他症状可有腹胀、食欲减退、腹泻及低热等。
囊肿较大者可引起腹胀，患者腹围逐渐增大，巨大囊肿可误诊为腹水，小囊肿可表现为偏向一侧的腹胀，巨大囊肿引起肠梗阻者也有腹胀。
12.2 腹痛
为间歇性腹痛，反复发作。是由于肠管被压迫或扭转而引起的；较大的囊肿挤压肠系膜，使肠系膜张力增加，亦可引起腹痛症状。肠系膜囊肿位于肠系膜两层膜之间，当患者活动时因重力关系会牵拉系膜根部或引起肠管轻微痉挛，故腹痛是经常出现的症状。轻微腹痛可持续半小时至数小时，严重者可伴有发热、呕吐、腹泻，持续数天，缓解后可再次复发。
12.3 其他表现
由于肠系膜囊肿多较游离，瘤体重量易引起肠扭转，并因故常导致急性肠梗阻。巨大囊肿挤压肠管可引起慢性肠梗阻，少数肿大明显者可产生局部压迫症状，如压迫胃肠道可引起阵发性腹痛，食后不适及食欲减退、恶心及呕吐等。压迫输尿管，可产生有症状的或无症状的尿路梗阻。
个别患者可因囊肿破裂而形成腹水。囊肿腐蚀或侵入肠壁可引起便血。患者还可表现为食欲减退、消瘦、发热、恶心、呕吐、腹泻、便秘等。
15 辅助检查
15.1 X线检查
（1）腹部平片：可见软组织阴影；皮样囊肿及包虫囊肿壁钙化时，可显示环形钙化影；皮样囊肿偶可见牙齿、骨骼等结构。
（2）钡餐或钡灌肠造影：可见肠道受压移位等表现：如肿块邻近肠管狭窄、拉长、肠壁僵硬；钡剂通过困难或缓慢；胃十二指肠及横结肠移动或弧形压迹等。
（3）CT扫描：可提供最佳的囊肿影像诊断，可提供确定位置、并可定性，有利于肠系膜囊肿的鉴别诊断。
15.2 B超检查
腹部B超不仅可以定位，而且可以定性。由于简便、无创，可作随访观察。对假性囊肿，可作为采用保守疗法或手术治疗的指导。肠系膜囊肿的声像图有如下特点：
（1）形状：圆形或半圆形肿物。
（2）边界：因有完整包膜，囊肿图像边界清楚，圆滑，锐利，亦可呈花瓣状光环。
（3）内反射：肠系膜局部见液性暗区。液性暗区其间回声光团多少与分布，因囊肿内容物成分的性状和分布状况不同而异，如囊内容物主要是液体或主要为脱落物形成的均质凝块，则因反射界面少，声像图上表现为甚少或缺乏内回声；如脱落物分散悬浮于液体内，则有较多的回声光团或光点，分布不均匀。
（4）声穿过性：声穿过性因内容物液体成分多少而异。液体成分较多者，后壁反射较强，声穿过性好；否则表现为中等或较差的声穿过性。
（5）可压缩性：具有明显的可压缩性。
15.3 腹腔镜检查
18 肠系膜囊肿的治疗
小的肠系膜囊肿无须治疗，肠系膜囊肿增大后，易并发急腹症，一旦确诊，应早期手术。手术方法以单纯囊肿切除较为简单而安全。一般都主张作囊肿全切除术，如仅作部分切除术，则某些囊肿如囊性淋巴管瘤（乳糜性囊肿）会有复发的倾向。因此，在囊肿切除有困难时，可同时切除相应的肠管，以保证囊肿不再复发。但是。如果巨大囊肿与邻近重要器官或血管紧密粘连无法全部切除时，可行囊肿部分切除术或采用囊肿外引流术。如病检证实为恶性囊肿者，术后应进行化疗和放疗。
18.1 囊肿剜出
为最理想的手术方式，在不影响肠管血供的情况下，应力争施行本手术。
18.2 囊肿、肠管切除加肠管端端吻合
由于多数肠系膜囊肿与肠管甚为靠近，单纯剜出常不可能，而必须将囊肿与相连的肠管一并切除，然后再做肠管端端吻合。在囊肿引起肠梗阻或肠坏死时，整块切除尤为必要。
18.3 囊肿与肠腔吻合或袋形缝合
若囊肿巨大，或因囊肿位于肠系膜根部，切除时有伤及大血管的可能，则可考虑囊肿与肠腔吻合或做袋形缝合。但因有复发、感染及癌变的危险，一般不宜采用。
18.4 囊肿部分切除
当囊肿分布范围广泛或有多囊时，如行囊肿全切，会引起大段肠管血运障碍，此时可行囊肿部分切除，剩余部分囊壁完全裸露在腹腔，或采用3%碘酊涂拭残囊内膜，减少其分泌。有人发现残囊内膜的分泌液，可经腹膜完全吸收从而达到吸收与分泌平衡。