4 疾病概述
种痘样水疱病是以水疱为主的先天性光感性反复发作的皮肤病。似与遗传有关。儿童在2~3岁时就开始发病。往往到青春期才逐渐减轻消退。但也有发病较迟者。一般女孩发病较轻;男孩往往病情重,皮疹数目也多。
诊断要点:1.好发于颊、鼻背、耳翼、手足背和前臂伸侧等处,可累及口唇,出现糜烂。眼结膜充血,角膜浑浊。2.暴露日光处出现鲜红色红斑、深红色小丘疹或豆大至小指甲大坚实的结节,数日内发生水疱,中心可见脐窝,周围有轻微红晕。严重者可化脓形成溃疡,有黄色稠厚分泌物,中心坏死,边缘锐利,结痂,在痂脱落后留有永久性凹陷性瘢痕及色素沉着。3.每于春夏皮疹恶化,入冬减轻或完全消退。
治疗要点:1.避免日光照射,避免外用或内服光敏药物及食物,外用遮光剂。2.内服抗疟药物,如氯喹口服;硫酸羟基氯喹口服。服药期间须随时注意其副作用。严重患者亦可试用酞胺呱啶酮(反应停),持续服药2~6个月,注意孕妇禁用,生育期妇女慎用。此外可用β-胡萝卜素。
5 疾病描述
种痘样水疱病由Bazin在1862年首先报告。90%初发于儿童,男性多于女性(2∶1)。皮疹特点为日晒后暴露部位皮肤出现红斑、水疱,继之糜烂、结痂,愈后留有点状凹陷性瘢痕。2/3患者在青春期后可自愈。
6 症状体征
在日光直射的皮肤上出现局部充血潮红、肿胀,呈鲜红色斑、深红色小丘疹或豆大至小指甲大坚实的结节,数日内发生水疱,中央可见脐窝,周围有轻微红晕,经3~4d后干燥结痂,痂脱落后留有凹陷性瘢痕及色素沉着。皮疹分批发生。好发于颊、鼻背、耳翼、手足背和前臂伸侧等处,也可累及口唇,出现糜烂。眼结膜充血,角膜浑浊。顾恒等(1994)报告9例重型种痘样水疱病,其表现为皮损呈大片溃疡形成,反复发作而致手指关节强直或屈曲、错位;指骨部分吸收破坏;耳廓部分缺损;鼻梁塌陷、软骨部分破坏吸收;下唇瘢痕挛缩,门齿外露;角膜浑浊。
7 疾病病因
目前尚未明了。可能是由于先天性机体代谢异常,对日光敏感性增高所致。有时可见家庭中有相同患者存在,似与遗传有关。有谓与近亲结婚有关,但也有不如此者。部分病人尿卟啉检查阳性。致病光谱或为UVA,或UVA、UVB共同作用。