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红细胞生成性原卟啉病
概述:红细胞生成性原卟啉病(erythropoieticprotoporphyria,EPP)于1953年才被首次描述,当时Kosenew等称之为“不典型的夏令水疱病”。胆汁内含大量原卟啉,可伴发胆囊炎和胆石症。血管壁增厚,内皮细胞肿胀,可发生管腔闭塞。相关药品:维生素E、β胡萝卜素相关检查:粪卟啉、血清铁、血红蛋白、淀粉酶、维生素E
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不典型的夏令水疱病
概述:红细胞生成性原卟啉病(erythropoieticprotoporphyria,EPP)于1953年才被首次描述,当时Kosenew等称之为“不典型的夏令水疱病”。胆汁内含大量原卟啉,可伴发胆囊炎和胆石症。血管壁增厚,内皮细胞肿胀,可发生管腔闭塞。相关药品:维生素E、β胡萝卜素相关检查:粪卟啉、血清铁、血红蛋白、淀粉酶、维生素E
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红细胞肝性原卟啉症
概述:红细胞生成性原卟啉病(erythropoieticprotoporphyria,EPP)于1953年才被首次描述,当时Kosenew等称之为“不典型的夏令水疱病”。胆汁内含大量原卟啉,可伴发胆囊炎和胆石症。血管壁增厚,内皮细胞肿胀,可发生管腔闭塞。相关药品:维生素E、β胡萝卜素相关检查:粪卟啉、血清铁、血红蛋白、淀粉酶、维生素E
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EPP
概述:红细胞生成性原卟啉病(erythropoieticprotoporphyria,EPP)于1953年才被首次描述,当时Kosenew等称之为“不典型的夏令水疱病”。胆汁内含大量原卟啉,可伴发胆囊炎和胆石症。血管壁增厚,内皮细胞肿胀,可发生管腔闭塞。相关药品:维生素E、β胡萝卜素相关检查:粪卟啉、血清铁、血红蛋白、淀粉酶、维生素E
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种痘样水疱病
2/3患者在青春期后可自愈。4d后干燥结痂,痂脱落后留有凹陷性瘢痕及色素沉着。真皮浅层毛细血管扩张,血管周围呈慢性炎症细胞浸润,有血栓时见结缔组织呈均质性和嗜酸性坏死,吸收后见瘢痕组织。治疗方案:口服反应停、氯喹、泼尼松、雷公藤,常采用沙度利胺加氯喹、沙度利胺加泼尼松或雷公藤加氯喹的联合应用。
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卟啉检查法
概述:卟啉是体内合成血红蛋白等物质的中间产物,包括卟胆原,Ⅰ、Ⅲ型尿卟啉原和尿卟啉,Ⅰ、Ⅲ型粪卟啉原和粪卟啉。2.肝性卟啉病包括迟发性皮肤卟啉病、急性间歇性卟啉病、混合性卟啉病、遗传性粪卟啉病等。方法:1.尿液尿卟啉检查法:(1)取新鲜尿4ml于试管中,加10滴冰乙酸混合。