6 概述
在椎板裂隙中,尤其是腰骶部常有椎旁肌嵌入椎板的缺损处,局部有异常的软骨、骨质增生、黄韧带增厚、硬脊膜外瘢痕、纤维带粘连,这种瘢痕与粘连常累及脊髓与马尾神经,既造成病变节段与其上、下段的椎管狭窄,也构成脊髓局部粘连,构成脊髓栓系综合征。在这种情况下常合并有终丝增厚或合并脂肪瘤,更加重对脊髓与马尾神经的牵拉作用。有时脊髓圆锥脱出到膨出囊并紧密粘着于囊壁,马尾神经形成扭曲。因此产生下肢运动、感觉及肢体营养障碍和膀胱、肛门括约肌功能障碍。临床表现为下肢部分瘫痪、马蹄足畸形、大小便失控或排尿、排便困难等。隐性脊柱裂占脊柱裂中的多数,常位于腰骶部,表面的皮肤可有色素斑、血管痣与皮肤小凹、窦道、皮下脂肪包块或毛发增生。大多数单纯隐性脊柱裂不出现症状,一部分病人在发育成长过程中逐渐显出神经功能缺失症状。其发病机制是因为胚胎发育过程中,脊柱与脊髓的增长不同步,脊柱的增长较脊髓为快,出生后也是如此。正常胚胎3个月时,脊柱与脊髓等长;20周时,圆锥位置上升至腰4~5椎体水平;40周时升至腰3平面;至胎儿出生时圆锥位于腰1~2平面。如胚胎期已经存在上述脊柱裂病理情况,使脊髓圆锥与马尾神经早期即构成栓系,终丝也相应缩短,就会限制脊髓末端随脊柱的增长而上升。随着年龄的增长,脊柱变长,而脊髓仍然固定在脊柱裂的病变处,致使脊髓与马尾神经所受牵拉与受压愈来愈重,遂产生神经组织缺血、变性,而继发严重的神经功能障碍。成年人有时在腰部向前强屈时加重牵拉,可突然诱发脊髓损害症状。由此可见,处理这种病变重点在于以手术解除椎管狭窄、脊髓与马尾神经栓系,为神经功能的恢复创造条件。
10 麻醉和体位
儿童多采取基础加局麻,少数采用插管全麻,注意保持呼吸道通畅。成人采用局麻或强化加局麻。局麻多用普鲁卡因(0.25%~0.5%)或酌加长效局部麻醉剂(如布匹卡因等)。麻药中加少量副肾素。在伤口范围内由深及椎板至皮下、皮内做分层浸润注射,基本可达到术中无痛,并减少出血量。
11 手术步骤
1.切口 隐性脊柱裂引起神经功能障碍者,病变多位于腰骶椎,以腰5和骶1、2脊柱裂最为多见。一般采用棘突上直切口,上起腰5棘突平面,下至骶椎中部,沿棘突和椎板剥开两侧椎旁肌,显露棘突和椎板的缺损处(图4.18.3-1)。
2.扩大椎板切除 按通常椎板切除术的方法,将脊柱裂病变区及上、下1~2个椎板予以切除(图4.18.3-2)。同时切除病变区的异常软骨、增生骨质、增厚的黄韧带、瘢痕、纤维带等造成椎管狭窄和脊髓受压的所有病理性组织,使硬脊膜囊充分游离,出现脑脊液波动,以彻底解除脊髓受压与牵拉。
3.切断牵引脊膜囊的外终丝,在脊膜囊两侧探查腰骶神经根,如存在粘连时,应予游离和松解。
4.如有瘢痕组织粘连带引向脊膜内并影响脊髓功能,需切开硬脊膜囊。在手术显微镜下探查脊髓与马尾神经,并将粘连与瘢痕锐性分离(图4.18.3-3),内终丝紧张牵系脊髓圆锥者应予切断(图4.18.3-4)。仔细止血,生理盐水冲净伤口,严密缝合硬脊膜,其上覆盖止血海绵。
5.如探查发现椎管内硬脊膜下存在上皮样囊肿、皮样囊肿或畸胎瘤时,用棉片保护四周,双排缝线牵引肿瘤囊壁,正中切开肿瘤包膜,用刮匙将囊内容物彻底刮除,冲洗干净。然后游离包膜,在手术显微镜下,尽可能将肿瘤包膜完全切除。如切除困难,可将肿瘤包膜与硬脊膜缘做袋形缝合,使内容物向外引至硬脊膜外腔。
12 术中注意要点
1.对婴幼儿手术时注意保证输液、输血,避免因出血过多、且补血不及时而发生休克。
2.俯卧位下手术,应随时观察呼吸,保持呼吸道通畅,防止发生窒息。
3.一定要用细针、细线严密缝合硬脊膜,以免发生脑脊液漏或由此继发伤口感染和脑(脊)膜炎。