骨恶性血管内皮瘤

恶性骨肿瘤 骨肿瘤 肿瘤科 疾病

心气虚,则脉细;肺气虚,则皮寒;肝气虚,则气少;肾气虚,则泄利前后;脾气虚,则饮食不入。
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1 概述

骨血管肉瘤亦称脉管肉瘤恶性骨血管瘤恶性血管内皮瘤,为起源于骨内血管内皮细胞的高度恶性骨肿瘤,早期能转移到肺。Mallory(1908)首先描述,此瘤罕见。国外文献报道3~74岁均可发病,以30~60岁多见。国内以10~30岁多见,30岁以下占69%。男性多于女性,部位以骨盆最多,其余顺次为股骨胫骨颅骨椎骨肩胛骨、肱骨、颌骨、肋骨、桡骨及手、足骨等。病灶常为单发,亦可多发。

开始症状轻微,进展缓慢,一旦出现症状则发展较快。主要表现为局部疼痛与肿胀,有时可触到血管搏动和听到血管杂音。随着肿瘤的发展,可出现病理性骨折肿瘤侵犯脊髓时可引起截瘫神经主要麻痹。一经确诊,在未发现转移灶时,治疗应以手术切除为主,只要全身情况和各器官功能尚好,能耐受手术而无手术禁忌者,宜尽早施行根治性手术切除或截肢术。此瘤对射线有一定的敏感性,放疗有一定的疗效。手术后或放疗后的病人可配合化疗,提高疗效。骨血管肉瘤发生早期转移,预后不良。

2 疾病名称

骨血管肉瘤

3 英文名称

angiosarcoma of bone

4 别名

hemangiosarcoma of bone;恶性骨血管瘤骨恶性血管内皮瘤骨脉管肉瘤

6 ICD号

M9120/3

7 流行病学

据WHO统计,骨血管肉瘤原发性骨肿瘤的0.23%,占恶性骨肿瘤的0.43%。据国内38959例骨肿瘤病理统计占原发骨肿瘤的0.12%,占恶性骨肿瘤的0.31%。国外文献报道3~74岁均可发病,以30~60岁多见。国内以10~30岁多见,30岁以下占69%。男性多于女性,部位以骨盆最多,其余顺次为股骨胫骨颅骨椎骨肩胛骨、肱骨、颌骨、肋骨、桡骨及手、足骨等。病灶常为单发,亦可多发。Brighton(1971)复习文献34例,11例为多发病灶,发生于手足骨者常呈多发性。

9 病机

9.1 肉眼观察

骨血管肉瘤出血性海绵样组织构成,呈紫红色或暗褐色,质地脆而柔软,有时呈肉芽状,伴有新生而杂乱的小血管,与周围组织界线不清楚,无明显包膜。

9.2 镜下所见

肿瘤由无数相互吻合血管腔隙组成,腔壁衬以增生的异型样单层或多层内皮细胞。分化较好时,肿瘤组织中有圆形或裂隙血管腔,周围有圆形或椭圆形不典型的内皮细胞,较正常细胞肥大,轻度异型性。核圆形或椭圆形,染色质增多,核仁明显,胞质丰富,浅染或呈细颗粒状。分化较差的细胞呈梭形,有明显间变,核分裂多,无形成血管腔的倾向或仅见小腔隙,但在嗜银染色切片上可显示血管壁的轮廓,并见嗜银纤维包绕瘤细胞形成小团,说明瘤细胞血管壁的嗜银纤维增生。

10 骨血管肉瘤的临床表现

骨血管肉瘤开始症状轻微,进展缓慢,有时肿瘤已较大,但症状仍不明显。从出现症状到就诊时间一般为2~8个月,个别晚者可达3年,一旦出现症状则发展较快。主要表现为局部疼痛与肿胀,有时可触到血管搏动和听到血管杂音。压痛明显,肢体运动障碍。随着肿瘤的发展,骨破坏进行性加重,穿破骨皮质,出现软组织肿块,逐渐长大,界线不清,触痛,皮温增高,静脉怒张,进而病理性骨折,肢体功能丧失。位脊椎者,椎体塌陷,病理性压缩骨折,骨块与肿瘤压迫或侵犯脊髓神经,引起截瘫神经麻痹大小便困难。肿瘤的发展不经淋巴转移,多通过局部蔓延、部分病例顺血行远处转移主要到肺。

12 检查

影像学表现:单发性病变侵犯骨的一部分,以长骨干骺端多见。多发性病变可侵犯多骨的大部分。位脊椎者,可侵犯一个椎体或间隔的几个椎体。病变呈不规则不整齐的斑片状、泡沫状或融合成大片状的溶骨性破坏,边缘模糊,严重者常出现病理性骨折椎体可压缩变扁,椎弓消失。肿瘤穿破骨皮质向软组织扩展时,可出现残留的三角形骨膜反应,软组织的肿胀和肿块十分明显,其中无钙化影。瘤骨周围常出现粗细不均,长短不等的放射状骨针与骨干垂直,可有单层线状骨膜反应

血管造影可出现大量不规则而迂曲的肿瘤血管、动静脉瘘、静脉早期显影、新生杂乱血管丛与肿瘤湖等恶性肿瘤的征象。

13 骨血管肉瘤的诊断

骨血管肉瘤起病缓慢,症状轻微,以钝痛和肿胀为主,逐渐加重,可触到血管搏动或听到血管杂音,压痛明显。影像学表现为散在分布不规则的斑片状或泡沫状的溶骨性破坏,有放射状骨针和软组织肿块血管造影出现大量杂乱新生血管丛或池,临床应考虑骨血管肉瘤的诊断。若镜下见肿瘤组织由无数互相吻合血管腔隙,腔壁衬以增生的异形性内皮细胞组成,嗜银染色显示血管壁的轮廓,并有嗜银纤维包绕瘤细胞形成小团,则在组织学上即可确诊为骨血管肉瘤

14 鉴别诊断

骨血管肉瘤注意纤维肉瘤骨巨细胞瘤毛细血管扩张性骨肉瘤恶性淋巴瘤、尤文肉肉肉瘤转移癌等相鉴别。

15 骨血管肉瘤的治疗

15.1 手术治疗

骨血管肉瘤是一罕见的高度恶性骨肿瘤,易发生早期转移,预后不良。因此。一经确诊,在未发现转移灶时,治疗应以手术切除为主,只要全身情况和各器官功能尚好,能耐受手术而无手术禁忌者,宜尽早施行根治性手术切除或截肢术。位脊椎截瘫者,宜尽早手术切除肿瘤椎骨脊髓减压,脊椎内固定术

15.2 放射治疗

骨血管肉瘤对射线有一定的敏感性,放疗有一定的疗效。对已发现有转移灶,或病变范围广泛手术切除困难,或难以手术彻底切除的部位或不能耐受手术者,均可施行放疗。对手术切除不彻底者,可辅助放疗,以提高疗效。

15.3 化学药物治疗

手术后或放疗后的病人可配合化疗,提高疗效。已有全身转移而失去手术或放疗时机的病人,仍可进行姑息性化疗,以减轻痛苦,改善生存质量。

16 预后

骨血管肉瘤发生早期转移,预后不良。

编辑:banlang 审核:sun
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