7 概述
在胚胎期,若神经管闭合不全,可发生颅裂和脊裂畸形,脑和脑膜经颅裂突出于颅外,便形成了脑膜脑膨出。仅为脑膜膨出,其内充满脑脊液者为脑膜膨出(meningocele)。囊内同时含有脑组织者为脑膜脑膨出(meningoen-cephalocele)(图9.4.14.2-0-1)。
脑膜脑膨出多沿中线发生,最多见于枕部。前颅部脑膨出包括额筛脑膨出(frontoethmoidal encephaloceles);蝶眶脑膨出(spheno-orbital encephaloceles);蝶上颌脑膨出(spheno maxillary encephaloceles);鼻咽脑膨出(nasopharyngeal encephaloceles)等。以上诸型中以额筛型较多见,常位于鼻额相接处,也可突入眼眶前部或经鼻顶突入鼻腔(图9.4.14.2-0-2)。鼻眶型脑膨出在临床上表现为眼内眦区圆形隆起,要与外伤性脑膨出、额筛窦黏液囊肿及筛窦肿瘤等相鉴别。蝶眶型脑膨出临床上主要表现为眼球突出,很难诊断,需要与神经源性肿瘤、血管瘤、黏液囊肿、皮样囊肿等区别。脑膨出体进入鼻腔或咽部易影响呼吸,且易误诊为鼻息肉或鼻咽增殖体肥大,往往在行鼻息肉切除或腺样体切除后引起脑脊液漏或脑膜炎才被确诊(图9.4.14.2-0-3,9.4.14.2-0-4)。
脑膨出的治疗原则是将膨出脑组织回纳颅内,不能回纳者于蒂部切断,封闭颅骨裂孔。较大的脑膨出以开颅修补为佳。颅内修补又有硬脑膜外和硬脑膜内两种进路术式。开颅修补的优点是较符合力学原理,修补较为可靠,但手术较为复杂,推压脑组织时易发生损伤。较小的脑膨出可经颅外修补,其优点是手术损伤较小,面部畸形多可一次整复,但骨缺损超过2cm者则修补易失败,面部切口留有瘢痕。