3 疾病概述
在鼻腔及鼻窦的恶性肿瘤中，癌多于肉瘤，临床上又以鳞状细胞癌居首位，约占70%-80%，好发于上颌窦。腺癌及腺样囊性癌次之，好发于筛窦。肉瘤占鼻及鼻窦恶性肿瘤的10%-20%，好发于鼻腔及上颌窦，其他窦少见。肉瘤又以恶性淋巴瘤为最多，超过60%。鼻腔及鼻窦恶性肿瘤除早期外，两者常合并出现，多数病人在就诊时肿瘤已从原发部位向邻近组织广泛扩散，很难辨别何者为原发，而且两者无论在病因、病理类型以及临床治疗方面均有相似之处，所以常将两者一并讨论。鼻腔及鼻窦恶性肿瘤有下述几个共同特点：（1） 大多属于原发性，自身体他处转移而来者极少。（2） 鼻窦解剖位置较为隐蔽，肿瘤发生于此。早期症状少，且常伴有慢性炎症，故难以引起重视，以致早期不易确诊。（3） 鼻腔、鼻窦与眼眶、颅脑互相比邻，发生于上述各处的恶性肿瘤在晚期皆可向邻近组织侵犯，以致有时难以判断其原发部位。诊断、治疗常感棘手，预后也远较外鼻急性肉瘤为劣。病因：未明，可能与下列因素有关。
4 疾病描述
概述：应用解剖颅前窝与鼻腔、鼻窦和眼眶解剖关系密切，由额骨眶板、筛骨筛板、蝶骨小翼及蝶骨体前部构成。容纳大脑额叶。其前壁及外侧壁为额骨的额鳞，额鳞、鼻部和眶部之间为额窦。额窦后壁骨质较薄或呈自然缺损，并与大脑额叶紧密相邻。后界为蝶骨小翼后缘，前床窦后缘，视神经管内孔及视交叉沟前缘。颅前窝底正中为筛骨筛板，构成骨性鼻腔的上壁、略呈凹陷，嗅丝由此通过分布于鼻腔嗅区。前部中央骨嵴称筛骨鸡冠，为大脑镰附着处，鸡冠两侧有窄裂，筛前神经和筛前动静脉由此进入鼻腔。筛板外侧与额骨眶板相接，形成额筛缝，额筛疑后缘与蝶骨相接形成蝶筛缝。这些缝隙及筛骨筛板为颅前窝底骨最薄弱区，易遭外伤骨折和受肿瘤侵蚀。特别是手术剥离此处硬脑膜时，易撕裂而发生脑脊液鼻眶漏。由于侵及颅底的肿瘤血供丰富，鼻—脑临界解剖关系复杂，要求术者必须熟悉颅底的大体与细微解剖。
6 疾病病因
未明。
8 诊断检查
侵入颅底骨质或硬脑膜肿瘤，不论良性或恶性，早期诊断都有一定困难。凡对原发部位组织病理检查已证实是恶性肿瘤患者，如症状发展迅速，同时伴有顽固性头痛、突眼、视力呈进行性下降和眼肌麻痹者，应及早行CT扫描或磁共振成像检查。血管造影或数字减影血管造影术，对血管丰富的肿瘤能起到良好的定位作用，并可显示其侵犯范围。
9 治疗方案
侵犯颅底骨质和硬脑的鼻窦癌，采用传统的单纯经鼻窦切除肿瘤方法，难以根治性切除，故远期疗效较差。近年来国内外开展的根治性手术，按其进路有两种：
1、颅面联合进路
优点：①可以确定癌瘤犯颅内的范围。②可以切除包括肿瘤周围正常组织在内的整块肿瘤，而不遗留残缘。③通过开颅，可在直视下分离硬脑膜，使之免受损伤；并可保护脑组织、静脉窦、颅神经及颈内动脉分支等，可避免出血和脑脊液鼻漏。④当需要切除部分硬脑膜时，便于同步进行硬脑膜缺损修补。
缺点：需向后牵拉脑组织，对大脑干扰较大，需要采取降颅压措施，术后易发生脑水肿。
2、经鼻窦进路
优点：①在切除鼻窦癌的术腔内，同样可以清楚观察到肿瘤侵入颅内的范围。②根据肿瘤侵犯范围，可将切口向额上部延长。除能整块切除原发肿瘤外，还可整块或部分切除受累的眶内容、筛板及硬脑膜，也可利用附近皮瓣或额骨骨膜修补硬脑膜的缺损。③对脑组织干扰轻，不需采取降颅压措施，术后不易发生脑水肿。