7 疾病概述
枕骨大孔脑膜瘤是指发生于枕骨大孔四周的脑膜瘤，其中一半发生于枕骨大孔前缘，常造成延髓的压迫。成年女性多见，约为男性发病的3 倍。肿瘤压迫延髓及高颈髓，病人会出现双上肢乏力，严重者可出现肢体肌肉萎缩，腱反射减弱。累及小脑时，病人出现走路不稳、共济运动障碍。后期当肿瘤压迫形成梗阻性脑积水时，病人出现颅内压增高，如头痛、呕吐及视盘水肿等症状。
9 症状体征
本病发展缓慢，来院就诊平均病程2.5 年。早期表现为一侧颈部疼痛，随病情发展，几个月后逐渐出现肢体麻木，以上肢多见，继之累及下肢。肿瘤压迫延髓及高颈髓，病人会出现双上肢乏力，严重者可出现肢体肌肉萎缩，腱反射减弱。累及小脑时，病人出现走路不稳、共济运动障碍。神经系统检查发现痛觉或温度觉减退或消失，其中1/4 病人临床表现酷似脊髓空洞症。脑神经损害以第Ⅹ和Ⅺ脑神经的损害为常见。其中第Ⅹ脑神经的损害与脑干内的下行感觉传导束受压有关，当临床只有第Ⅺ脑神经损害而无第Ⅹ脑神经损害时，说明肿瘤位置较低，可以排除颈静脉孔区肿瘤。后期当肿瘤压迫形成梗阻性脑积水时，病人出现颅内压增高，如头痛、呕吐及视盘水肿等症状。
12 诊断检查
诊断：根据病史、临床表现，结合CT 及MRI 影像检查，一般可以得到确诊。
实验室检查：无特殊表现。
其他辅助检查：20 世纪70 年代诊断主要依靠脊髓碘油和脑室碘油造影。造影片显示枕骨大孔区边界清晰的充盈缺损。近年国外多以甲泛影葡胺脊髓造影CT扫描，代替繁琐的传统脊髓造影及脑室碘油造影，经对比CT 扫描，3/4 的病例得以确诊。MRI 是诊断颅后窝和上颈段肿瘤的最佳方法，经增强MRI 扫描，几乎100%枕大孔区肿瘤可以得确诊。
14 治疗方案
枕骨大孔脑膜瘤一经确诊，应考虑择期手术治疗。根据肿瘤的位置而异，可采取不同手术入路。
1.肿瘤位于枕骨大孔后或侧方者 可采用颅后窝正中开颅。充分暴露枕骨鳞部及将颈1～2 棘突椎弓咬除，因肿瘤占位，枕大孔和颈1～2 处硬脊膜饱满张力高，此时要避免压迫颈髓和延髓，以防影响呼吸。切开硬脊膜，充分暴露肿瘤。肿瘤的基底均附着在硬脑膜、脑脊膜上，肿瘤与颈髓、延髓之间有蛛网膜相隔，有条件时可在显微镜下分离，并分块切除肿瘤，被肿瘤侵蚀的硬脑膜、硬脊膜连同肿瘤一并切除。术中注意保护延髓及颈髓。若手术未能全切除肿瘤，病人又同时合并脑积水，可行脑室腹腔分流术。