7 概述
右心室漏斗部狭窄为右心室漏斗部肌肉肥厚和纤维增生造成血流梗阻性疾病。单纯漏斗部狭窄在右室流出道梗阻中占1.3%~2.7%,肺动脉瓣狭窄病例中15%~20%可产生继发性肌肉肥厚而致漏斗部狭窄。右室漏斗部狭窄分两种类型,第1种为局限性狭窄,在漏斗部有纤维性或纤维肌性环状狭窄,狭窄比较局限,在狭窄环与肺动脉瓣之间形成大小不等的第3心腔。第2种为漏斗部广泛性狭窄,肌肉普遍增厚呈管状,并进行性加重。后者多见。主肺动脉无狭窄后扩张。1948年Brock从右心室小切口插入咬除器咬除漏斗部狭窄口边缘,术后可改善症状,但漏斗部狭窄解除不彻底。1959年Swan在低温麻醉下阻断腔静脉血流解除右室漏斗部狭窄效果尚可,但手术安全时间仅在8min以内。随着体外循环技术的发展,为完善地疏通右室漏斗部狭窄提供了安全和充分的条件。
9 术前准备
1.术前应详细检查,通过超声心动图等明确诊断,以确定手术适应证和方案。
11 手术步骤
1.胸部正中切口。
2.纵行切开心包,建立体外循环,在迂回心肺转流下,做右室流出道斜切口或纵切口,避免损伤粗大的冠状动脉分支血管。但对严重狭窄或怀疑瓣环有狭窄病人应采用纵切口,这样可允许右室漏斗部加宽或切口向上延长跨过肺动脉瓣环加宽。
3.显露漏斗部肥厚肌束,应用小刀切除肥厚的隔束、壁束及肥厚的室上嵴和漏斗部前壁肥厚的肌肉。
4.术毕应探查右室流出道狭窄区解除情况,成人右室流出道应能通过示指,儿童通过小指。若流出道仍有狭窄或复跳后右室收缩压/左室收缩压>0.65,右室-肺动脉压差>30mmHg,则需用自体心包片或不漏血的人工血管片加宽右室流出道(图6.21.3.1-1)。若肺动脉瓣环正常,则补片仅局限在右室流出道,若瓣环小则补片应跨越瓣环加宽。