6 概述
脊柱脊髓先天畸形常见原因为胚胎期神经管闭合与发育缺陷,胚胎期神经轴、中胚叶中线与中线旁结构闭合不全,组织中断形成脊柱裂,邻近组织结构也有相应的异常改变或同时存在椎体畸形。这类先天畸形包括脊柱裂、脊膜膨出、脊髓脊膜膨出,尚有脊髓纵裂、潜毛窦及先天性脊髓空洞症等,其中以脊柱裂最为常见。据统计,活产婴儿中有明显先天性畸形者约占2%,而产婴(含死产)中的先天性畸形约有60%累及中枢神经系统,其中约64%为脊柱裂。
腰背部潜毛窦影像表现见图4.18.5-1。
10 麻醉和体位
儿童多采取基础加局麻,少数采用插管全麻,注意保持呼吸道通畅。成人采用局麻或强化加局麻。局麻多用普鲁卡因(0.25%~0.5%)或酌加长效局部麻醉剂(如布匹卡因等)。麻药中加少量副肾素。在伤口范围内由深及椎板至皮下、皮内做分层浸润注射,基本可达到术中无痛,并减少出血量。
11 手术步骤
11.1 1.切口
以皮肤潜毛窦为中心,做腰部中线直切口,绕窦口切开皮肤并游离窦道至椎板缺损处(图4.18.5-2A)。
11.2 2.游离并切除窦道
在窦道上、下做1~2个椎板切除,显露硬脊膜,应辨明窦道与硬脊膜的关系(图4.18.5-2B)。如与脊髓无关联,则将窦道自硬脊膜上切除。
11.3 3.椎管内病变切除
如窦道通过硬脊膜进入脊髓内(图4.18.5-3A),远端有上皮样囊肿内容物,可行囊内切除,再将囊肿包膜连同窦道一并切除(图4.18.5-3B)。如髓内残留有囊肿包膜,可按椎管内上皮样囊肿进行处理。