6 疾病概述
外阴颗粒性肌细胞瘤是一种生长缓慢的良性肿瘤,可能来源于神经组织良性肿瘤,为罕见的肿瘤,可侵犯舌、皮肤和其他部位包括上呼吸道、消化道和骨骼肌等,多见于阴唇处,偶见于阴蒂。
一般无特异的症状,有时患者偶然发现外阴部的肿块,生长缓慢,无压痛。妇科检查时发现外阴部的肿块质地中等,常为单个,有时为多个,无压痛。表面皮肤有时有色素减退。
8 症状体征
一般无特异的症状,有时患者偶然发现外阴部的肿块,生长缓慢,无压痛,生长在外阴部的肿瘤多发于大阴唇的组织深部。
妇科检查时发现外阴部的肿块质地中等,常为单个,有时为多个,无压痛。质地较韧,直径小于1cm 的小包块。偶有多发性结节,表面皮肤有时有色素减退。可侵犯外阴及身体他处。
10 病理生理
肿瘤多位于大阴唇,生长缓慢,局部呈结节状隆起,多呈单个肿块,直径0.5~3cm,一般有较宽的基底,质地较坚韧。切面无包膜。边界清楚,质地均匀,切面呈淡黄色或灰黄色,有光泽。显微镜检查见瘤细胞集合成粗条索状或巢状,为细纤维分隔,细胞大,多角形,边界不清,胞质丰富,含有明显的细伊红色颗粒,核或大或小,位于中央,核仁清晰。细胞质颗粒经特殊染色说明并非黏液,也不是糖原,但苏丹黑B 为阳性,PAS 染色经酶消化后仍为阳性,说明很有可能是糖蛋白并有类脂物,这一点支持其神经源性的组织来源学说。