3 疾病概述
蓝色橡皮-大疱性痣综合征主要为皮肤和肠道血管瘤同时并存,可能为常染色体显性遗传。儿童期发病,不易自行消退。好发于躯干和四肢。皮损为蓝色皮下结节,质软如橡皮,有压痛,直径一般3~4cm大小,数目单发或多发不等。胃肠道损害出现黑便,可造成贫血。组织病理似海绵状血管瘤,肠道病变多见于小肠,可位于粘膜下。皮损一般不影响健康,但肠道出血明显者应手术治疗。
8 诊断检查
对不能解释的肠出血亦应考虑本病。这种病无Maffucci综合征中的软骨增生不良。
蓝色橡皮-大疱性痣综合征主要为皮肤和肠道血管瘤同时并存,可能为常染色体显性遗传。儿童期发病,不易自行消退。好发于躯干和四肢。皮损为蓝色皮下结节,质软如橡皮,有压痛,直径一般3~4cm大小,数目单发或多发不等。胃肠道损害出现黑便,可造成贫血。组织病理似海绵状血管瘤,肠道病变多见于小肠,可位于粘膜下。皮损一般不影响健康,但肠道出血明显者应手术治疗。
对不能解释的肠出血亦应考虑本病。这种病无Maffucci综合征中的软骨增生不良。