7 概述
膀胱嗜铬细胞瘤大都生长在输尿管与膀胱的连接部，尿道内口三角区。肿瘤生长在粘膜下的壁层，可向内外浸润生长。自1953年Zimmeman报道后，国内外均有较多病例发现。此处是肾上腺外嗜铬细胞瘤的好发部位。胚胎期在这一区域内有极丰富的副神经节存在，并被证实为嗜铬组织。这种组织也存在于膀胱壁的外层，曾被疑为来源于肾上腺髓质的胚胎剩件。这类组织生后至成人即将退化消失，如因不退化而呈异常发育生长，即成为膀胱嗜铬细胞瘤。肿瘤可向膀胱内生长，突破粘膜而出现血尿，亦可向膀胱外生长，压迫输尿管或膀胱出口引起梗阻。
肾上腺髓质的嗜铬细胞瘤由胚胎时期的神经嵴细胞的不正常发育而来，所以嗜铬细胞瘤既可发生于肾上腺内，也可以发生在神经节细胞丰富的身体其他各部位。最常见于肾及肾上腺周围，腹主动脉两旁及内脏各动脉的分支处，如腹腔动脉干附近、腹主动脉分叉处的屈克汉道（Zuckerhandle）腺体部及输尿管末端进入膀胱壁处，此外如胸腔、纵隔、颅内等部亦可偶见。由于神经嵴细胞在胚胎期的发育异常，在生成嗜铬细胞瘤的同时，其他内分泌腺细胞发育受到影响亦可并发肿瘤。甲状腺、甲状旁腺、胰腺、垂体是最易受累的内分泌腺体，将这种多内分泌腺肿瘤，根据发病器官的不同，Sipple划分成Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型。如此复杂的发病现象，显然与家族性遗传有关，是胚胎神经嵴细胞分化发育紊乱所致的结果（图7.1.4.2.2-0-1～7.1.4.2.2-0-6）。
瘤细胞可以是恶性癌——嗜铬母细胞瘤，也可以是良性腺瘤。肾上腺髓质细胞也可呈弥漫性增殖而发生症状，但并不形成嗜铬细胞瘤（Drukker，1957），或只形成结节型增殖或微型腺瘤。肾上腺内或肾上腺外的嗜铬细胞瘤（癌）及髓质增殖，除以分泌特定的肾上腺素及去甲肾上腺素外，尚可同时合成分泌其他内分泌素，引起其他类型的综合征，如分泌ACTH即表现出Cushing综合征。多数肿瘤皆表现为典型的高儿茶酚胺症状，但少数肿瘤可无任何症状，只在受到强烈刺激时始突发症状。嗜铬细胞瘤既可为后天性生长，也带有很明显的先天性家族性遗传因素。上述种种，使嗜铬细胞瘤成为人体内最为错综复杂、变幻莫测的一种肿瘤。半个多世纪以来，医学家们对它的研究兴趣始终未衰，在外科治疗中也成为一重大课题。
嗜铬细胞瘤（含髓质增殖）在以往被认为是一种少见病。随着认识的提高，各种诊断技术的改进和提高，现已成为各种继发性高血压中最为常见的病因。基于日益丰富的临床经验，良好的术前准备及精良的手术技巧，使这一疾病的手术治愈率目前已达到了最好水平。
8 适应症
膀胱嗜铬细胞瘤摘除术适用于：
1.排尿时有典型嗜铬细胞瘤的症状发作，膀胱镜检查可见到膀胱粘膜面肿瘤或粘膜下肿瘤改变者即可考虑到本症，施行手术治疗。
10 手术步骤
10.1 1.切口
做脐至耻骨联合的下腹正中直切口，切开皮肤、皮下、腹直肌前鞘，向两侧牵开腹直肌直达膀胱前区。
10.2 2.探查
切开腹膜，先探查盆腔、动脉周围有无多发瘤及输尿管改变。如无病理发现可缝合腹膜。
10.3 3.游离膀胱
以肿瘤偏右侧并已累及右输尿管口为例（图7.1.4.2.2-1）。将右半膀胱游离至盆底，向上至输尿管的正常平面。切开膀胱，距肿瘤缘2～3cm切除肿瘤及全层膀胱壁，并可带受累的输尿管末端（图7.1.4.2.2-2）。
10.4 4.输尿管膀胱再吻合
肿瘤完整切除后，将输尿管末端按抗反流技术与膀胱再吻合，经吻合后置入支架管（图7.1.4.2.2-3）。
10.5 5.缝合切口、放置引流
膀胱切口先用3-0可吸收线间断或连续全层缝合，浆肌层再用丝线间断缝合加强，行耻骨上膀胱造口。耻骨后置橡皮管引流，逐层缝合腹壁切口（图7.1.4.2.2-4）。
