3 疾病概述
卡波西肉瘤又称多发性出血性肉瘤,是一种少见的多中心性血管肿瘤。临床上至少可分为四型,即经典型或欧洲型、非洲型、艾滋病型和移植物有关的卡波西肉瘤。特别是近年来爱滋病的传播,艾滋病型卡波西肉瘤明显增多,而且进展快,治疗困难,死亡率高。
艾滋病型临床表现:皮损初起为红色或紫红色斑疹或丘疹,周围有苍白晕,以后增大为结节或斑块。皮损常呈多发性,主要分布在躯干、头面和上肢,口腔、胃肠道和眼结膜亦可受累,见于艾滋病患者或男性同性恋者
5 症状体征
艾滋病患者感染HIV后,细胞免疫功能严重缺陷,易发生此病。Kaposi肉瘤作为艾滋病最初的皮肤表现者约占30%,在疾病发展过程中出现者约占35%。损害分布广泛,多发生于身体上部,常见头、颈部、足底,且对称分布,50%患者有口腔或胃肠道损害。皮损初为红色斑,周围有苍白晕,以后变成紫色或棕色斑,苍白晕消失。一般皮损较小,直径1cm左右,圆形隆起。本病进展迅速,治疗困难,死亡率高。有皮肤损害而死亡的病例中,均有内脏累及。自然病程不一,预后决定于艾滋病本身。
7 病理生理
艾滋病相关型的损害大都处于早期斑片期,而较少处于结节期。早期表现为慢性炎症或肉芽肿性炎症,有新血管及淋巴管形成,并且扩张,可见水肿出血。血管周围有淋巴细胞、浆细胞及肥大细胞浸润。毛细血管内皮细胞大而突入管腔。仅个别损害可见由毛细血管及不同程度的肉瘤样组织构成,并有红细胞外溢及含铁血黄素存在。因此,早期的组织象不是经常具有诊断价值,但在肉芽肿组织中出现大的突出的内皮细胞、溢出的红细胞及含铁血黄素时,应考虑到早期Kaposi肉瘤的可能性。在晚期损害中,组织象可以是内皮细胞显著增生为主,或血管周围梭形细胞、异形成纤维细胞增生。在血管瘤性损害中,有许多血管腔,大小不一,大多为单层大的内皮细胞,围绕有成纤维细胞。间质常有红细胞溢出和含铁血黄素沉积,并见梭形细胞呈条索状,交织排列,胞界不清,核呈圆形或梭形,向各个方向不规则伸展,深染,可见核有丝分裂象。梭形细胞构成许多裂隙,充满血液,无内皮细胞衬托,间质内水肿、出血、含铁血黄素沉积。周围有炎症细胞浸润,可见坏死和纤维化。