3 概述
军刀综合征(scimitar syndrome)即肺发育不全综合征,亦称弯刀综合征,最先由Neil等(1960)提出。该征是一种先天性血管畸形,属肺静脉畸形引流的一类型(心下型),其特点是右肺静脉开口于下腔静脉。它是由于部分肺静脉回流异常而导致的一组病征,其主要特征为:①右肺发育不全;②由于畸形的静脉,X线检查发现沿右心缘有弯刀状阴影;③心脏向右移位,近似右位心。
军刀综合征的原因仍不清楚,但是多数学者认为与胚胎期肺的发育异常有关。
症状轻微者,不做特殊治疗。反复发作的急、慢性肺内感染,须进行积极的抗感染治疗。对诊断明确、症状明显且已成年者,可做右肺切除术、右肺静脉向左房转移术、右肺静脉向右房转移术或异常静脉结扎术。
12 军刀综合征的临床表现
12.1 症状
军刀综合征有不同程度的呼吸困难,活动时加重,可反复发作右肺感染,出现咳嗽、咯血、发热等症状。也可有慢性咳嗽、哮喘、眩晕、发绀。有的终生无症状。发病年龄不一。多见于10~20岁之间,男女发病率1:2。部分病例有发育异常。
12.2 体征
心浊音界右移,似右位心,心脏听诊在胸骨左缘第2肋间可闻及收缩期杂音,右肺呼吸音低。心肺也可无异常体征。如心脏杂音广泛,应注意伴有其他先天性心脏病的可能。
15 辅助检查
1.X线检查:可见沿右心缘有弯刀状阴影,心脏向右移位时有右肺发育不全的影像。
2.支气管造影和支气管镜检查:可有右肺发育不全和支气管分支异常、终末细支气管的狭窄和阻塞。
18 军刀综合征的治疗
1.一般处理:症状轻微者,不做特殊治疗。
2.抗感染:反复发作的急、慢性肺内感染,须进行积极的抗感染治疗。
3.外科治疗:并非适应于所有的病例。对诊断明确、症状明显且已成年者,可做右肺切除术、右肺静脉向左房转移术、右肺静脉向右房转移术或异常静脉结扎术。
21 相关药品
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