2 概述
又称“僵人”综合征。
4 临床表现
特征为慢性起病逐渐进展的持续性全身肌强直，突然刺激后激惹，睡眠后放松。
男性占70%，起初多为躯干肌肉发作性疼痛和紧束感，数周或数月内累及四肢，逐渐发展为影响随意运动的持续性肌强直，程度可变。睡眠时可消失，可由躁音、情绪变化、突然运动等诱发阵发性痛性痉挛。可持续数分钟，并伴不安、心悸、血压增高等。感觉和智力不受影响。用琥珀酰胆碱、箭毒、南美防已碱等神经肌肉传导阻滞剂后，持续性肌强直减轻或消失，普鲁卡因阻断末梢神经或丁卡因椎管内麻醉后肌强直减轻。肌电图安静状态下可见持续性放电，个别动作电位无异常，仅有时间缩短。
5 鉴别诊断
（一）强直性肌病（myotonia myopathy） 为原因不明的一组肌肉疾病，一般认为肌强直的发生直接与肌细胞膜结构和运动功能异常有关。临床特征为骨骼收缩后仍继续收缩而不能放松；电刺激、机械剂激时肌肉兴奋性升高；重复骨骼肌收缩或重复电刺激后骨骼肌松弛，症状消失；寒冷环境中强直加重，肌电图检查呈连续的高频后放电现象。切断运动神经根和箭毒、阿托品等肌肉注射均不影响肌强直的发生。
（二）帕金森综合征（parkinsonism） 分原发性或脑炎、一氧化碳及药物中毒等引起的继发性病变。临床特征为震颤、肌强直及运动减少。强直是由于锥体外系性肌张力增高，促动肌和拮抗肌的肌张力都有增高，病人出现特殊姿势，手不能做精细动作，慌张步态，面具脸，多诊断不困难。
（三）肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration） 是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍的家族性疾病。常侵犯儿或青年人，临床上表现进行性加剧的肢体震颤、肌强直、构音困难、精神改变、肝硬化及角膜色素环等症状。尿铜量增高，血清总铜量和铜蓝蛋白量降低，血清铜氧化酶活性降低。
（四）里吉氏病（Satoyoshi diease） 特征为进行性痛性痉挛、毛发脱落和无月经等内分泌失调、腹泻、糖代谢异常，有时见骨骺线破坏等骨关节病变以及发育障碍。病变进展时全消化道粘膜萎缩性改变，有时见胃肠道息肉样隆起，但早期X线检查消化道无显著异常。
（五）Lssacs-Mertens氏综合征 又称肌纤动多汗综合征、神经性肌强直。儿童、成人均可起病，病程渐进，主要表现为持续性肌颤搐与强直性肌痉挛，重者肌痉挛致痛，并有全身过度出汗、肌肉持续收缩多在肢体远端，以后影响近端、躯干与面肌。休息、睡眠、硬膜外或全麻时，病肌肌电图仍显示持续放电、箭毒、笨妥英钠或酰胺咪嗪可抑制肌纤动和放电。