原发性阴道恶性淋巴瘤

妇产科 疾病

心气虚,则脉细;肺气虚,则皮寒;肝气虚,则气少;肾气虚,则泄利前后;脾气虚,则饮食不入。
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1 拼音

yuán fā xìng yīn dào è xìng lín bā liú

2 疾病代码

ICD:C52

3 疾病分类

产科

4 疾病概述

恶性淋巴瘤(malignant lymphoma)曾被称为网状细胞肉瘤淋巴肉瘤等。原发性阴道恶性淋巴瘤比较少见。原发性阴道NHL 为19~79 岁,平均50 岁。有学者报道1 例阴道非霍奇金淋巴瘤(NHL)患者仅7 岁。

原发性阴道恶性淋巴瘤约63%的患者先表现为阴道出血,伴阴道排液,一般在数月后发现阴道块物。可有下腹疼痛、性交困难,同时可有尿频,偶有伴发热体重下降。阴道检查80%可见阴道肿块大小2.5~12cm 不等,触痛明显,部分表面黏膜溃疡

5 疾病描述

恶性淋巴瘤(malignant lymphoma)曾被称为网状细胞肉瘤淋巴肉瘤等。女性生殖恶性淋巴瘤常见的部位依次为卵巢子宫输卵管阴道和外阴。阴道恶性淋巴瘤少见,通常是作为全身疾病的一部分。

6 症状体征

原发性阴道恶性淋巴瘤约63%的患者先表现为阴道出血,伴阴道排液,一般在数月后发现阴道块物。可有下腹疼痛、性交困难,同时可有尿频,偶有伴发热体重下降。阴道检查80%可见阴道肿块大小2.5~12cm 不等,触痛明显,部分表面黏膜溃疡。大多数肿块累及阴道周围组织,如阴道后膈、膀胱直肠尿道等。

7 疾病病因

原发性阴道恶性淋巴瘤病因尚不明了,可能与局部的感染有关。在外阴恶性淋巴瘤人中可找到EB 病毒,HIV 病毒感染发生霍奇金病淋巴瘤(NHL)的发病率较高,该病的发生免疫抑制密切相关,某些先天性免疫缺陷常并发恶性淋巴瘤。某些细菌感染如胃幽门杆菌(HP)及环境因素如杀虫剂农药的使用均可导致该病发生

8 病理生理

1.组织学分类 Perin 等报道的1 例阴道霍奇金病结节硬化型。由于部分阴道非霍奇金淋巴瘤资料中缺少期别和免疫分型,而且大多沿用的是过时的分类标准,所以较难统计其组织学类型,但绝大多数为弥漫性大细胞淋巴瘤。Vang等根据“修订的欧美淋巴瘤分类”(REAL)标准,发现8 例原发性阴道非霍奇金淋巴瘤均为弥漫性大B 细胞淋巴瘤(DLBCL),复习以往资料认为约有83%的原发性阴道NHL 患者为DL-BCL。另外,还有NK/T 细胞淋巴瘤、滤泡型淋巴瘤、边缘带B 细胞淋巴瘤等。

2.免疫组化 白细胞共同抗原CD45 均为阳性。B 细胞型还表现为CD20、CD45RA、CD45RB、CD74 和CD79a 阳性,而T 细胞型大多为CD3、CD4、CD45RO 阳性。NK/T 细胞淋巴瘤CD56 和CD2 呈阳性霍奇金病CD30 为阳性

3.分子生物学 用Southern 杂交或PCR 方法,在部分B 细胞淋巴瘤中均可检测到单克隆免疫球蛋白重链基因的重排。部分T 细胞淋巴瘤检测到TCR基因重排。

9 诊断检查

诊断:由于原发性阴道恶性淋巴瘤少见,所以容易误诊或漏诊,而且阴道NHL可在诊断子宫内膜癌后3 年发生(Vang,2000),更增加了诊断的困难性。诊断原发性阴道淋巴瘤的标准除发病部位外,同原发性外阴淋巴瘤阴道NHL 的分期有FIGO 期和Ann Arbor 分期(1971),因为FIGO 分期Ⅳ患者可能是Ann Arbor 分期中的ⅠE,所以大多数学者认为采用Ann Arbor 分期更能指导阴道NHL 的处理。

Perren 等提出在处理时最好也同时结合FIGO 分期情况。因为阴道脱落细胞检查往往不能定性,所以最好采用阴道活检术,但也有第3 次活检才明确诊断的报道(Skinnider,1999)。

实验室检查免疫组化监测细胞遗传学检查组织病理学检查

其他辅助检查: 阴道镜检查

10 鉴别诊断

原发性阴道恶性淋巴瘤须与阴道慢性炎症横纹肌肉瘤子宫内膜间质细胞肉瘤、未分化癌等相鉴别。

11 治疗方案

1.手术 只用于诊断,一般采用阴道活检或部分阴道切除术,侵犯性手术一般不主张。如果可能,术中予盆腔淋巴结取样以明确分期。

2.化疗和放疗 恶性淋巴瘤对化疗和放疗均敏感。Perren 等提出对于低度或中度恶性的、局灶(ⅠE 期)和FIGOⅠ、Ⅱ期患者,可用单纯盆腔放疗或结合化疗,中度和高度恶性的NHL、ⅡE 期、FIG0Ⅲ或Ⅳ期患者以化疗为主。常见化疗方案有COP 方案、CHOP 方案、BACOP 和MBACOD 方案等,具体化疗方案组成是:

(1)COP 方案:环磷酰胺800mg/m2,静注,第1 天及第15 天;长春新碱1.4mg/㎡。静注,第1 天;泼尼松(强的松)100mg,口服,第1~5 天。3 周重复一疗程。有效率达80%以上。

(2)CHOP 方案:环磷酰胺750mg/㎡,静滴,第1 天;多柔比星(阿霉素)50mg/m2,静滴,第1 天;长春新碱1.4mg/m2,静注,第1 天;泼尼松(强的松)100mg,口服,第1~5 天。3 周重复1 疗程。有效率达90%以上。

(3)另外,还有BACOP 方案(博莱霉素多柔比星环磷酰胺长春新碱和的泼尼松)、MBAC0D 方案(甲氨蝶呤博莱霉素多柔比星环磷酰胺长春新碱地塞米松)等。

12 并发症

合并感染、部分患者可累及宫颈。

13 预后及预防

预后:Vang 等报道8 例原发性阴道NHL 随访1.8~21 年,平均8.2 年,发现除1例患者死亡外,其余均无瘤生存,同时发现以往19 例原发性患者分别随访7 月~20 年,其5 年生存率为88%。除白萍等报道的1 例FIGOⅢ患者经放疗后阴肿块消失,但1 个月后外阴复发和远处转移外,其余个例报道中分别随访1~6 年,均存活。

预防:定期体检,做到早发现、早治疗,做好随访。

14 流行病学

原发性阴道恶性淋巴瘤比较少见。Vang 等报道的8 例患者为26~66岁,平均42 岁。Skinnider 等复习的28 例原发性阴道NHL 为19~79 岁,平均50 岁。有学者报道1 例阴道非霍奇金淋巴瘤(NHL)患者仅7 岁。

15 特别提示

定期体检,做到早发现、早治疗,做好随访。

编辑:banlang 审核:sun
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