7 症状体征
两性受累，发病年龄51～60岁。典型皮损表现之一是紫癜，因血管壁有淀粉样蛋白沉积致血管脆性增加所致，主要分布于面部，尤于眼睑及眶周，由轻度外伤促发，称捏挟紫癜。其它皮疹是散在或融合的丘疹、斑块和结节。早期丘疹细小发亮，扁平或半球形，蜡状琥珀色，光滑坚硬，以后融合呈斑片和结节，因出血带有紫红色。主要位于面部，累及眼睑、眶周、鼻及口周。结节也可发生在外耳道和躯干屈侧。面部弥漫性斑块者状如狮面，唇和颊粘膜受累显肥厚。喉部受损导致声嘶和吞咽困难。
9 病理生理
1、发病机理
病因未明，淀粉样蛋白来自单克隆免疫球蛋白轻链，由骨髓内浆细胞产生，称淀粉样轻链(AL)蛋白，在巨噬细胞溶酶体内经历不完全蛋白水解，尔后与粘多糖结合， 以不溶性淀粉样蛋白丝沉积在细胞外。免疫电泳发现88％本型患者在血清和尿内有单克隆副球蛋白，伴骨髓瘤者100％有之，若进行细致的免疫电泳检查和足够长时间的随访，最终可发现有浆细胞恶病质证据的副球蛋白血症。提示免疫刺激引起浆细胞增生和浆细胞骨髓瘤是本病基础。一些病例与体细胞突变有关。
2、病理变化
真皮和皮下组织内有淡伊红色、无定形。