2 英文参考
PPH[湘雅医学专业词典]
primary pulmonary hypertension[湘雅医学专业词典]
primary pulmonary hypertensoin[湘雅医学专业词典]
Ayerza syndrome[湘雅医学专业词典]
essential hypertention of pulmonary artery[湘雅医学专业词典]
4 临床表现
1.轻症或早期患者可无任何症状,心悸、气促、乏力、胸痛及晕厥在中晚期患者中常见,部分重症病例可有紫绀。
2.肺动脉瓣区第二心音亢进、收缩早期喀喇音和收缩期喷射性杂音。
3.右心室肥大体征。
原发性肺动脉高压可发生于任何年龄,患者可出现呼吸困难,易于疲劳,胸部不适,病情进一步发展可出现胸痛及劳力后晕厥,有时扩张的肺动脉可压迫左侧喉返神经而出现声音嘶哑,最后可发生右心衰竭,严重者可猝死,体格检查可见颈静脉搏动出现增大的A波,右室肥厚时可见胸骨左缘3,4肋间心脏搏动,叩诊心界扩大,听诊肺动脉瓣区第二心音亢进,第二心音分裂,部分患者可有收缩早期喷射音,肺动脉瓣区收缩期喷射性杂音的存在提示肺动脉扩张造成了肺动脉开口的相对性狭窄,Graham-Steel杂音提示肺动脉瓣相对关闭不全,如肺动脉高压引起右心室扩大则出现三尖瓣的相对关闭不全,可听到三尖瓣区的收缩期杂音。
8 治疗方法
原发性肺动脉高压的治疗主要目的是降低肺动脉压、减低血管阻力、改善症状、延长生命。具体的治疗方法如下:
8.1 血管扩张剂
(一)血管扩张剂,消心痛每次10mg,每6小时1次,可加量至每次50mg,主要的副作用是服药后出现头痛。
(二)α受体阻滞剂,酚妥拉明25mg,每6小时1次,可增至50mg,每日3~4次。酚苄明,10mg每日分3次服用,以后可每4天增加10mg至最大剂量40mg/d。
(三)钙拮抗剂,硝苯吡啶10mg,每日3~4次,最高用量每日100mg。主要副作用为周围性水肿、感觉迟钝、面部潮红。异搏定,用量可达80mg,每日3次,因能抑制心肌的收缩力,心衰患者慎用,此外还可导致心动过缓。
(四)血管紧张素转换酶抑制剂,可选用巯甲丙脯酸,12.5~50mg/次,每日3次。少数病人可出现白细胞减少、干咳、蛋白尿等副作用。