6 疾病概述
阴部鲍恩样丘疹病是一种发生于年轻人外生殖器部位的多发性扁平丘疹,组织病理为低度恶性鳞状上皮原位癌的病变。好发于青年人,平均发病年龄为33.2 岁,10%发生于孕妇,为一种可自行消退的良性病变,病程中可有复发,但复发病变也可消退。
阴部鲍恩样丘疹病多见于女性外阴及阴唇,男性龟头及阴茎,病灶常为多发性微突出于皮肤的小丘疹,呈棕红色到紫色,有少许鳞屑,严重者融合成斑片状,有些皮损表面似天鹅绒状或疣状,无溃烂。女性外阴及肛周有粉红色或棕红色小丘疹或如疣状,部分病例可在3 个月~1 年内自然好转或消退。
7 疾病描述
阴部鲍恩样丘疹病是一种发生于年轻人外生殖器部位的多发性扁平丘疹,组织病理为低度恶性鳞状上皮原位癌的病变。由于鲍文样丘疹病常与HPV(人类乳头瘤病毒)感染同时存在,目前已将该病归为性传播性疾病。
8 症状体征
阴部鲍恩样丘疹病多见于女性外阴及阴唇,男性龟头及阴茎,病灶常为多发性微突出于皮肤的小丘疹,呈棕红色到紫色,有少许鳞屑,严重者融合成斑片状,有些皮损表面似天鹅绒状或疣状,无溃烂。女性外阴及肛周有粉红色或棕红色小丘疹或如疣状,直径0.2~1.0cm,平均4mm。常与尖锐湿疣共存,病变范围小,无溃疡、结痂,不浸润皮下组织,部分病例可在3 个月~1 年内自然好转或消退。亦有文献报道可恶变。
9 疾病病因
1.与HPV 感染有关 Gross(1985)报道鲍文样丘疹病损害中有与HPV 密切相关的特异性DNA 序列,证明此种病毒感染在鲍文样丘疹病发病中起一定作用,外生殖器鲍文样丘疹病63%检测出HPV16。Crook(1991)报道HPV16 的致癌性是病毒编码的E6 和E7 蛋白与宿主细胞的p53 抑瘤蛋白结合,并将抑瘤蛋白灭活,此是发展成多种癌瘤的关键步骤。Yamashita(2000)等用多聚合链反应表明HPV31、67 为鲍文样丘疹病恶变为鳞癌的高危因素。
2.与HlV(人类免疫缺陷病毒)感染有关 Brodland 指出,包括基底细胞癌、鳞癌及鲍文样丘疹病的一组皮肤黏膜肿瘤与AIDS 病发病相关。
10 病理生理
阴部鲍恩样丘疹病组织学上似鲍文病,但不完全相同。镜下见表皮角质层角化不全,棘层增生,部分细胞不典型增生,细胞大小不一,核质比例增大。细胞核不规则堆积,呈“风吹倒”样改变,有丝分裂活跃,出现成簇的有丝分裂相,奇异核或多核。表层内有少数空化细胞,钉脚下伸增宽,真皮毛细血管扩张和淋巴细胞浸润。
13 治疗方案
由于本病在生物学上属良性病变,治疗一般为保守治疗,应避免过分治疗,无需行根治性手术,在治疗病变的同时,尽量保持外阴的外观及功能。
2.在活检排除外阴浸润癌的情况下,可采用二氧化碳激光治疗,效果较好。
3.液氮冷冻。
4.局部用药,5-Fu 软膏外用,3 周为1 个疗程,有些皮损会红肿、糜烂,停药后症状消失,皮损消退。
5.Wigbels 等报道免疫抑制剂咪喹莫特乳剂在治疗鲍文样丘疹病上是安全、有效而实用的治疗方法。
上述几种方法也可同时治疗鲍文样丘疹病,如手术切除与激光治疗同时使用、手术切除与局部5-Fu 软膏外用结合治疗等。由于外阴鲍文样丘疹病常伴有HPV 感染,而后者有恶变潜能,故外阴鲍文样丘疹病患者及其性伙伴应长期随访。最多行局部切除加局部用5-Fu。ISSVD 推荐不再使用鲍文样丘疹病。切除病灶送活检,确诊后可行刮除术或激光治疗。