6 概述
巨输尿管症如果单从临床表现而论，输尿管可全程或部分呈巨型扩张，虽然都是先天存在的，但其致病因素也不尽相同。具体的病理变化可能是输尿管与膀胱交界处异常，有的为真正的狭窄。有的则无明显的机械性狭窄而为功能失调，而同时存在尿液反流。输尿管囊肿亦可能与巨输尿管同时存在。另一种情况是输尿管壁存在先天性缺陷，其下并无狭窄，而为缺乏副交感神经的分布，临床表现为巨输尿管及巨膀胱综合征。由于病因的复杂致手术的适应证及处理方法比较复杂（图7.3.3.2.2-0-1～7.3.3.2.2-0-4）。
8 手术步骤
经腰腹膜外途径显露腰段输尿管。可见此段输尿管极度扩张、扭曲、有纤维性粘连（图7.3.3.2.2-1）。输尿管的扭曲予以解剖，但仅在需要切除的一段进行彻底分离，小心保护肾盂以及远端输尿管的血液供应，不要剥离输尿管壁的外层，在输尿管的外侧缘进行裁剪，裁剪后输尿管口径应当是适宜的，防止狭窄。有时需要切除一部分扩张的肾盂及肾盂与输尿管的交界处（图7.3.3.2.2-2）。
将剪裁后的输尿管用4-0～5-0可吸收线间断缝合成管状，扩大的肾盂口上缘缝合关闭，下半留一与输尿管管口相当的开口（图7.3.3.2.2-3），在无张力下行肾盂-输尿管吻合（图7.3.3.2.2-4）。
