6 疾病概述
血管免疫母细胞淋巴结病(AILD)是一种极少见的全身淋巴组织增生性疾病。临床上以发热,淋巴结、肝、脾肿大,皮肤损害及高球蛋白血症为特征,部分病例出现关节炎症状,约有10%的病例具有向恶性转化的特点,可能转化为恶性淋巴瘤。
7 症状体征
本病多见于老年人,起病相当快,约40%的患者发生皮肤损害,大多表现为全身性斑丘疹,伴瘙痒,偶见瘀点,多出现在其它症状前。患者有发热、乏力、全身淋巴结肿大,肝、脾也常肿大。多有Coomb阳性溶血性贫血,血中多克隆免疫球蛋白和嗜酸性粒细胞增加。病程急慢不一,急性易继发感染而致命,慢性可缓解,约30%的患者可发展成免疫母细胞淋巴瘤,发展成皮肤淋巴瘤者少见。
8 病理生理
淋巴结结构因细胞浸润而破坏,浸润细胞多为免疫母细胞、淋巴细胞、浆细胞及不等量的组织及嗜酸性粒细胞,无不典型细胞。有分支状血管增生,间质内有嗜伊红无定形物质沉积,以上组织象有诊断意义,而皮损的组织象则仅有提示性,斑丘疹的皮肤组织改变可类似于上述淋巴结改变,或仅为血管周围非特异性炎细胞浸润。瘀点损害内血管炎改变明显,有红细胞外溢。