5 适应症
囊性淋巴管瘤（又称囊状水瘤）一经诊断应尽早施行手术切除。但是，囊性淋巴管瘤常向颈深部扩展，包绕颈部重要解剖结构如神经、血管、气管、食管等，向上可达颅底咽旁区，向下可伸展至胸腔纵隔，引起呼吸、吞咽困难。这些特点增加了手术的复杂性和危险性。因此，手术年龄应以2岁以上为宜。当囊性淋巴管瘤包绕胸段气管、食管、肺尖和大血管时，切除胸腔内的肿瘤有相当大的困难性和危险性，特别是幼儿危险性更大。此类病例，可先切除颈部肿瘤，胸腔残余肿瘤可随访观察，因胸腔残余肿瘤往往会自行萎缩。
7 术前准备
囊性淋巴管瘤可引起喉和气管移位，导致气管内插管操作困难，故术前应请麻醉科会诊，并需做好气管切开术准备。术前配血备用。此外，还需做好一般常规术前准备，必要时行囊内穿刺，吸出少量囊液，并注入等量亚甲蓝溶液染色，有利于手术中与正常组织鉴别。
9 手术步骤
9.1 1.切口
切口设计依肿瘤大小而异。如为大型肿瘤，应以肿瘤为中心，顺皮纹方向作一横向梭形切口（图10.4.2.2.3-1）。切口长度以及切除皮肤的多寡依肿瘤大小而定。一般切口的两端应超出肿瘤边缘少许，切除皮肤的范围应严格掌握，仅切除过多的皮肤，不可过多切除。如肿瘤较小时，仅作一弧形切口即可（图10.4.2.2.3-2），不必切除皮肤。
9.2 2.显露肿瘤
沿切口切开皮肤、皮下组织及颈阔肌，结扎并切断颈外静脉，即可显露囊性淋巴管瘤浅面。继而在颈阔肌深面分别向上方和下方剥离颈部皮瓣，剥离范围以超过肿瘤边缘为准，但向下剥离时，剥离至锁骨上缘即可。然后切断胸锁乳突肌，并分别向上方和下方剥离胸锁乳突肌。至此，肿瘤浅面完全暴露在视野之下。如果肿瘤位于胸锁乳突肌后侧和锁骨上方的颈后三角内，则不必切断胸锁乳突肌，将其适当剥离并用拉钩将其拉向内侧显露出肿瘤前界即可（图10.4.2.2.3-3）。
9.3 3.剥离肿瘤
肿瘤有完整的包膜，一般可在锁骨上方，于肿瘤的下缘，紧贴包膜作锐性或钝性分离（图10.4.2.2.3-4）。在颈深部，肿瘤往往包绕颈部重要解剖结构如颈总动脉、颈内静脉、迷走神经、副神经等，甚至突入臂丛神经与肌腹之间，或向深部达胸膜顶的表面。因此，必须在直视下，分清并保护好这些重要结构后，再小心仔细地剥离肿瘤（图10.4.2.2.3-5～10.4.2.2.3-9）。在颈前部，肿瘤可包绕喉、气管与食管，也需仔细分离，避免损伤这些重要结构。此外，喉返神经沿气管与食管所形成的沟内上行，于环甲关节的后侧穿入喉内，剥离此部位肿瘤时，慎勿损伤喉返神经。在上颈部，肿瘤往往包绕颈内、外动脉，舌下神经与二腹肌等重要结构，并可伸延至颅底，同样需在明视下注意保护好这些重要结构后，细心剥离，直至完全摘除肿瘤。
9.4 4.创口处理
用生理盐水冲洗创口后，仔细寻找出血点，并一一结扎，彻底止血。创口内放置橡皮片或半管引流条，分别缝合颈阔肌与皮肤（图10.4.2.2.3-10）。轻轻加压包扎。
10 术中注意要点
术中应注意下述8个问题：
①因肿瘤表面皮肤、皮下组织变薄，在切开皮肤、皮下组织时应注意避免切破瘤壁。
②因肿瘤腔壁菲薄，容易撕裂，在剥离囊肿时忌用器械夹持。一旦肿瘤腔壁剥破，需将裂口结扎，以防瘤内液体流出，瘤壁萎缩，给剥离操作带来困难，同时可避免被钳破的囊壁残留，导致术后复发。
③分离肿瘤深面时，一定要耐心细致地进行，慎勿损伤颈部重要神经、血管以及肺尖部胸膜等重要解剖结构。值得强调的是，颈内静脉壁薄，颜色与囊性淋巴管瘤近似，而且囊壁常与颈内静脉紧密相连，勉强分离有损伤颈内静脉的危险，而且导致瘤壁残留。因此，分离有困难者，可将颈动脉鞘切开后进行分离，将血管鞘与肿瘤一并切除。
④在气管周围分离肿瘤时，除需注意避免损伤邻近重要解剖结构外，尚应注意避免气管导管在气管内上下移动以至从气管内排出，造成窒息。
⑤剥离肿瘤时，一般应彻底剥净，以防瘤壁残留，导致术后复发。但是，勉强剥离有损伤重要解剖结构的危险时，可让部分瘤壁残留。但须用2%碘酒、75%乙醇涂搽残留的瘤壁，或填入含有5%鱼肝油酸酸钠的纱布，以破坏其内膜，减少术后复发机会。
⑥肿瘤位置高达腮腺区时，术中有损伤面神经下颌缘支的可能，可先解剖面神经下颌缘支，加以保护，然后剥离肿瘤。
⑦囊性淋巴管瘤波及腋窝时，可根据幼儿的全身情况决定一次同时切除或分期施行手术。一次同时切除时，待肿瘤从锁骨下血管分离出来后，将其推向腋窝，然后沿胸大肌下缘作一切口，行钝性分离至腋窝，再将肿瘤自切口向外牵拉、剥离和切除。
⑧进入胸腔纵隔的肿瘤需要开胸手术切除，手术大而复杂，尤其对小儿更具危险性。对此类病例，可仅切除颈部肿瘤，在其基部作缝扎切断，胸腔残余肿瘤让其自行萎缩。此外，对生后几个月的婴儿，因肿瘤异常巨大导致呼吸困难而施行手术时，最好分期施行，即第1次切除肿瘤的一部分，3个月后，再做第2次手术。
11 术后处理
面颈部囊性淋巴管瘤切除术术后常规应用抗生素预防感染。并应用止血药物，以减少渗血。术后24～48h拔除橡皮引流条。拔除后仍须轻轻加压包扎，但不能影响患儿呼吸。术后发现创腔积液时，要及时排空积液。术后7～9d拆线。如填入鱼肝油纱布于残留囊内，则需在术后3～5d内抽除。