4 疾病别名
粘蛋白性秃发
8 症状体征
急性良性型,为临床最常见者。最早表现为成群丘疹或斑块,约2~5 cm大小,皮肤色或红色,上附鳞屑,好发于毛囊处。皮疹开始可即为多发性,也可在几周后陆续出现。常好发于头皮、眉毛等处,脱发即为其主要症状。脱发通常经过几个月可自然恢复,但也可迟达一年或更长者。
慢性良性型损害常较多,分布也较广泛。皮损形态多样性,可为高起的扁平或圆形斑片或结节,有些可以溃破。斑块和结节质软,呈胶稠状。压迫皮损可由毛囊处挤出粘蛋白。此外,亦可有非浸润性红色鳞屑斑、脱发及硬结性斑块。有些病例很像麻风。全身可见散在的毛囊性丘疹。当毛囊毁坏时可形成永久性脱发斑,其上满布角质栓。本型可持续多年而不伴发任何疾病。
恶性型伴有组织细胞增生症,约占本病15%。皮损可与慢性良性型相似。组织细胞增生症可出现于本病之前。亦可由本病发展成蕈样肉芽肿。
10 病理生理
初期变化是外毛根鞘和皮脂腺水肿。空隙中有粘蛋白沉积。整个毛囊可受侵犯。有些病例皮损中整个毛囊变成囊腔,腔内含有粘蛋白,并见毛根鞘细胞变性。真皮可见非特异性炎性细胞浸润,有时可形成肉芽肿。伴有淋巴瘤或组织细胞增生症者组织象上可见弥漫性组织细胞浸润,并见异形细胞及吞噬现象。
电镜观察发现病变在毛囊上皮的角质形成细胞中,见细胞核周围的细胞器消失,核收缩。
放射性自显影研究,受累毛囊未见粘多糖合成增加。