5 概述
在颅面骨发育不良合并颅缝早闭和成骨不全时，可能发生三种不同的畸形，即Crouzon综合征、Apert综合综合征和三叶头畸形。Crouzon综合征的主要畸形发生在中面部，上颌骨块呈严重后陷。颅骨部分常较为正常和协调。但在少数病例中，也可同时存在颅部和中面部畸形。
症状：Crouzon综合征的典型症状是由于上颌骨发育不全，特别是眶骨发育不良而造成的突眼症。少数病例亦合并有眶距增宽症，但常被中面部后缩和额部的后倾所掩盖。
1.颅部畸形 前额及颅部多数较正常，但在颅面型中，由于涉及较多的早闭颅缝，故可出现尖短头畸形或尖头畸形。如两侧冠状缝全部早闭，亦可出现额部突出的骨嵴。
2.面部畸形 面部畸形最为典型。中面部扁平，有时成凹陷的盘形脸，眶窝极小而不能容纳眼球，致成突眼，貌似青蛙眼。鼻根平塌，鼻梁及鼻孔宽阔。侧面观则可见鼻尖弓状隆起，呈鹦鹉嘴状。另一典型症状是严重反
畸形。
3.其他畸形 上腭狭长，腭盖高拱。软腭及悬雍垂较正常人长。鼻咽腔很小，有时会影响呼吸，导致打鼾。严重时造成慢性阻塞性睡眠呼吸暂停综合征。
7 适应症
颅面部综合征的手术矫正适用于：
1.Stricker分类法的上颌型和假性Crouzon综合征（1～2型） 此类病人前额或额窦相对突出，仅中面部后缩，伴轻、中度突眼。可选用颅外法LeFortⅢ型截骨前移术（即TessierⅢ型手术，自身稳定型）。
2.颜面型Crouzon综合征（3型） 可行颅外法LeFortⅢ型截骨前移术。严重额部后倾或平坦者，可考虑行Monobloc手术Tessier的二期法额眶、上颌前移术。
3.颅型Crouzon综合征（4型） 小儿病人可仅行单纯的额眶前移术，待成年以后再行LeFortⅢ型截骨前移术。成人病人可行Monobloc手术。
4.颅面型Crouzon综合征（5型） 多伴有眼眶向外侧倾斜分开，伴眶距增宽症和腭部正中高拱，甚至有腭部裂开者。此类病人应行Monobloc和Bipartition联合手术，以一期矫正上述畸形，但应限于14岁以下的儿童进行此类手术。
8 禁忌症
1.轻度的Crouzon综合征（1～3型），应避免早期手术，以防中面部截骨时损伤乳牙或恒牙胚。颅外法LeFortⅢ型截骨前移术可适用于成年以后或至少在16岁以后手术，较为安全。
9 术前准备
2.准备全血1000～1200ml。
3.依照X线头颅侧影定位片及CT片，将石膏上下颌牙模上胎架，进行截骨模拟手术，在正常咬合关系下，上颌骨一般应前移9～11mm。
4.制作正常咬合关系的塑料牙板，备手术中校对咬合关系之用。
5.术前应告知病人，术后需作6～8周的颌间结扎，其间应维持流质饮食。
10 麻醉和体位
选用经鼻插管的全身麻醉。术前或术毕之前应置胃管，术后作胃肠减压。术中置中心静脉压监护，及时补充血液及体液的丢失。颅内外联合手术者应作经硬脊膜下留管测定颅内压，术中必要时可经此管放出脑脊液以减低颅内压。
11 手术步骤
11.1 1.颅外法Le FortⅢ型截骨前移术
（1）冠状切口径路。
（2）切开头皮后，在帽状腱膜层下分离，两侧至颞浅筋膜下、颞肌之上；向前到额上2cm处。
（3）切开额眶部骨膜，然后在骨膜下剥离，于眶外侧缘、眶耳平面水平切开骨膜和颞肌浅层，止血后用剥离子钝性分离，向两侧达颧骨颧弓表面，剥除颧弓上附着的颞肌和翼内肌。在骨膜下完全剥离眼眶的外侧壁、内侧壁。
（4）凿开眶上孔以显露眶上神经血管束，并游离之。用骨膜剥离子从眼眶的内外两侧向眶底和眶下缘剥离，并交通眶下缘的内外侧。额部在骨膜下剥离直至鼻根部或鼻侧软骨处。如此整个眼眶、颧弓和上颅骨的骨膜已完全剥离开。
（5）用亚甲蓝在骨面上设计截骨线（图10.14.3-5）。
（6）用电动或气动来复锯或摆动锯进行鼻根、眶外侧缘、眶内下缘及颧弓的截骨。截骨完成后用弯头长骨凿插入口内的上颌结节后方，轻轻凿开上颌结节和翼板的连接。
（7）然后用上颌骨复位双头钳插入双鼻孔和上腭之间，夹持整个上颌骨和中面部，并上下、左右摇动整块中面部骨块，使之完全松动后向前拉出，使中面部骨块前移后达到正常的咬合关系。
（8）在上下牙列间置入咬合导板，用颌间结扎固定上颌中面部骨块，固定时应呈轻度超以防术后骨块后缩。
（9）最后，在中面部骨块截骨前移后的骨间隙内植骨，即眶外侧缘、眶上缘、颧弓、鼻根部及上颌结节后诸间隙内植入自体髂骨或肋骨。植骨后各骨块间须行钢丝结扎或小钢板固定。
此手术因术后行颌间结扎，当麻醉未完全清醒时易致口腔分泌物和陈旧性血性物倒流产生的窒息。术前或术中应置胃管，术后2d内行持续胃肠减压以减少口腔内分泌物。术后可在头皮瓣内置负压引流，2～3d后去除。术后流质饮食2～3周。颌间结扎固定6～8周后去除。头皮切口7～10d拆线。
11.2 2.颅内-联合前移、额眶部Monobloc截骨术
小儿病例（6岁以下）可进行Marchac额眶前移法以扩大颅腔、前移眶顶部。颅内压增高较为明显，或伴短头、塔头畸形，或额窦发育很差者，可行颅内-联合前移、额眶部Monobloc截骨术。Monobloc方法一次前移颅眶及上颌部，有效地增加了前颅底长度，增大了眼眶容积，同时也改善了颅部的外形，是较为彻底而有效的手术方法。
（2）额眶面截骨，形成额颅块、眶带块及上颌块三大块向前移动，因而也有人称此法为三块法前移。
（3）前移骨块间分块固定（图10.14.3-6）。
（4）在额颅、眶两侧、额眶带两端及颧弓断开处分别植骨，固定。
（5）复位头皮瓣，分层缝合。
由于此法将颅面及额颧等部的连接打断，尤其是额眶面前后存在较大的额鼻间隙，使颅前窝（颅内）与鼻筛部（颅外）交通。通常手术中会产生颅底的硬脑膜撕裂，如当时不予修补或修补不严，可形成脑脊液漏，进而使颅内外交通和脑脊液鼻漏成为较为棘手的术后并发症，同时增加了颅内感染的机会，严重者可致脑膜炎、额骨大范围吸收坏死等。Fearon和Whtieker（1993）比较LeFortⅢ型截骨前移术和Monobloc手术的感染率后指出，前者的感染率仅5%，而后者的感染率则为50%。为减小额鼻间隙的无效腔，进而减少感染和持续的脑脊液鼻漏，在截骨前移后的颅底之额鼻间隙中植入大块的髂骨，并将植入骨块的边缘修成楔形嵌入颅底。
术后负压引流应置于颞肌下而不能放在额部，以防止负压过大而使额鼻间隙增宽，致颅内外交通更趋明显。
11.3 3.一期行额眶面前移和眶中面部中间劈开术
Tessier将Monobloc手术和Bipartition手术（Van der Meulen法，1979）联合使用，用以治疗颅面型的Crouzon综合征和Apert综合综合征（1979）。
手术中如下图（图10.14.3-7）所示，进行复杂的截骨术，同样注意植骨和骨固定。
12 术中注意要点
术中注意事项为：①额眶带应弯曲成良好的弧度，最大限度地减少额部无效腔；②用颅骨膜关闭鼻筛部的黏膜缺损以隔开颅内外交通；③双鼻孔插入鼻通气管3～5d，让空气能自由进出以免气体由筛部缺损口进入颅内；④术后不使用脱水剂，使大脑能充分膨胀，以充满额鼻间无效腔。
Tessier认为，进行此种联合手术，由于Bipartition手术减少了额鼻间隙的无效腔，故可以减少颅内感染和骨吸收的发生率。对于一个训练有素的颅面外科医师，Monobloc手术要较LeFortⅢ型前移术来得容易；而增加一个Bipartition手术也只是多增加了约2h的手术时间，而效图3果则远为良好，同时能减少感染等并发症。Wolfe共施行14例、Tessier共施行65例，其中仅2例发生感染，1例发生骨吸收，总体效果良好。
13 并发症
13.1 1.死亡
原因可为心血管异常、脑血管异常、脑水肿、颅内血肿、呼吸道阻塞等。死亡率0.31%～0.37%。
13.2 2.脑脊液鼻漏
颅内外联合径路截骨前移术，可因硬脑膜破裂或修补不善而产生脑脊液鼻漏。在Monobloc手术中发生率高。额眶面前移后在颅底部出现筛板断开，筛窦开放，鼻黏膜因鼻根前移破裂且有较大缺损，一般很难缝合修补。此时可用大腿阔筋膜或额部颅骨膜修补鼻筛部的黏膜和骨缺损，以隔开颅内外交通。脑脊液鼻漏的发生率约1.5%～3.2%。必要时应进行硬脑膜修补术。
13.3 3.颅内血肿形成
13.4 4.感染
据报道Monobloe手术的感染率最高，半数病例可形成硬膜外脓肿和死骨（以额眶带为主），但Wolfe和Tessier的报道（1993），死骨形成及脓肿发生仅有3.1%～5.9%。
13.5 5.失明或视力减退
多数发生在眼球突出明显，甚至眼球突出于眼眶之外者。另外也可发生于手术不慎而损伤视神经者。
13.6 6.血肿或血清肿
由于术中止血不彻底或术后引流不畅；会形成局部血肿或血清肿。有些深部血肿或血清肿不易吸收，可形成局部的继发感染，影响移植骨的成活。一旦发现血肿或血清肿可行局部穿刺抽出。
13.7 7.其他并发症
可有睑下垂、斜视、眼眶不齐、角膜擦伤、移植的鼻骨外露、呼吸道不畅等并发症。眼部的上述畸形可在术后1～2个月请眼科医师治疗。颌间结扎期间呼吸道不畅者可置鼻通气导管，阻塞严重者可行气管切开术。