3 概述
颗粒细胞瘤(granular cell tumor)又名颗粒细胞肌母细胞瘤,是一种良性肿瘤,近年通过免疫组化的研究,证明其来源于神经组织。
颗粒细胞瘤由Abrikossoff 1926年首先报告。通常发生于成人,男与女之比为1:3。最常见于舌部,其次好发于四肢,皮损为淡红至黄色硬质结节,0.5cm~3.0cm大小,一般无自觉症状,少数有阵发性钝痛,为良性肿瘤,可恶变。其特点为瘤细胞聚集成团,胞质中有丰富的嗜酸性颗粒。90%的病例,肿瘤呈单发性。约1%~2%的颗粒细胞瘤呈恶性,平均大小9cm,常发生溃疡。彻底切除是最好的治疗方法。
10 发病机制
肿瘤细胞大,呈多边形,胞质淡染,充满粗大嗜酸性颗粒。通常为单一核,位于细胞中央,小而呈圆或卵圆形,略呈泡状;有时易与黄色瘤的泡沫细胞混淆,但其中无脂质;有时与网状组织细胞瘤的巨大组织细胞相似,有时还类似神经节细胞,但后两者如用硫堇染色时无颗粒。肿瘤细胞常围有细的胶原纤维。在发生于皮肤的肿瘤中,可见到肿瘤细胞成群或成行排列,这是一种相对的特征。肿瘤上方的表皮往往过度增生,或向下增生,甚至有角珠形成,类似假癌样,特别在舌部及口唇者多见此现象。
11 颗粒细胞瘤的临床表现
颗粒细胞瘤相当少见,可见于各种年龄。通常发生于成人,以30~50岁为多,男与女之比为1:3。舌为最常见部位之一,其次为皮肤及皮下组织,也可侵及内脏器官如胃肠道、骨骼肌、呼吸道、上消化道及乳腺等。通常多发生于四肢,为小而散在的淡红黄色硬固结节,直径1~2cm,有时可以更大。表面通常光滑发亮,有时可形成溃疡。一般无自觉症状,少数病人有阵发性钝痛。虽然在某一部位可发生不止一个损害,但多发于各处者却极为罕见,90%的病例肿瘤呈单发性。约1%~2%的颗粒细胞瘤呈恶性,通常为迅速增长的结节,平均大小9cm,常发生溃疡。可发生广泛性邻近组织受累和淋巴结转移,如影响到邻近组织时则可出现一些有关症状。