4 疾病概述
抗磷脂综合征是一种自身免疫性疾病,机体免疫功能失调致使女性体内产生多种自身抗体。这些抗体主要攻击血小板,引起血小板减少,破坏血管内皮细胞,致使血栓形成、胎盘梗塞,导致流产、胎死宫内等。三分之一的患者无症状,仅在产前检查时发现胚胎或胎儿发育停止而死亡。其诊断主要依靠于血中抗磷脂抗体、抗核抗体的检测。抗磷脂抗体致习惯性流产是抗磷脂综合征的一种表现。抗磷脂抗体阳性者若不予治疗,自然流产的发生率可高达50%~90%,故积极诊治抗磷脂综合征是必要的。
6 症状体征
抗磷脂综合征可分为原发性与继发性。原发性不伴有结缔组织病,只有很少数的原发性病人会演变为继发性;继发性为伴有结缔组织病者,较多见于年轻女性。两者的抗磷脂抗体没有其特异性,临床特征也基本相同,但在继发性病人中的心瓣膜病变、溶血性贫血、低补体血症和中性粒细胞减少症更为多见。
在已有的报告中,SLE病人中狼疮抗凝物质 (LAC) 阳性率约为30% (16%~65%不等),抗心磷脂抗体阳性率约为40%(17%~87%不等)。
有抗心磷脂抗体的红斑狼疮病人常有不典型的狼疮,抗核抗体常常阴性,多有复发性静脉或动脉栓塞并发症和习惯性流产、血小板减少症。
1.皮肤表现 皮损常常是病人最早的临床表现,主要皮损为网状青斑,其次为小腿溃疡,可表现如坏疽性脓皮病。皮肤表现还有指、趾红斑或紫红斑的远端皮肤缺血,浅表性血栓性静脉炎和甲下碎裂样出血。
2.血栓形成 主要是深静脉栓塞,病人中可达60%~70%,发生率远远高于动脉血栓,还可以累及视网膜血管、肾静脉。也有其它的静脉栓塞发生。血栓形成也可发生在冠状血管与肠系膜血管,以及大的周围动脉,导致指(趾)或肢体的坏死与截肢。
7 疾病病因
抗磷脂抗体是一组自身抗体,包括:引起梅毒血清反应假阳性的物质,狼疮抗凝物质和抗心磷脂抗体。引起梅毒血清反应假阳性的物质是第一个被认识的抗磷脂抗体,病人有5%~19%可能发展成红斑狼疮或其它结缔组织病;LAC也是一类抗磷脂抗体,能阻断凝血酶原转化为凝血酶,有LAC的病人临床上常有凝血障碍,并伴有出血倾向;心磷脂是梅毒血清反应假阳性的主要抗原成分,抗心磷脂抗体(aCL)有IgG、IgM和少量的IgA三个血清抗体同型,有抗磷脂酰丝氨酸抗体(aPS)、抗磷脂酰肌醇抗体(aPI)、抗磷脂酸抗体(aPA)和抗磷脂酰甘油抗体(aPG)等几种。研究表明,IgG型的aCL与血栓形成及习惯性流产密切相关,但IgM型的aCL也可能参与其中,并认为IgM型的aCL与溶血性贫血有一定的关系。一般说来,在抗心磷脂抗体阳性时其它几种抗磷脂抗体也阳性,故目前常用抗心磷脂抗体检测代表抗磷脂抗体的检测。
8 病理生理
发病机制:抗磷脂抗体是一组自身抗体,包括:引起梅毒血清反应假阳性的物质,狼疮抗凝物质和抗心磷脂抗体。引起梅毒血清反应假阳性的物质是第一个被认识的抗磷脂抗体,病人有5%~19%可能发展成红斑狼疮或其它结缔组织病;LAC也是一类抗磷脂抗体,能阻断凝血酶原转化为凝血酶,有LAC的病人临床上常有凝血障碍,并伴有出血倾向;心磷脂是梅毒血清反应假阳性的主要抗原成分,抗心磷脂抗体(aCL)有IgG、IgM和少量的IgA三个血清抗体同型,有抗磷脂酰丝氨酸抗体(aPS)、抗磷脂酰肌醇抗体(aPI)、抗磷脂酸抗体(aPA)和抗磷脂酰甘油抗体(aPG)等几种。研究表明,IgG型的aCL与血栓形成及习惯性流产密切相关,但IgM型的aCL也可能参与其中,并认为IgM型的aCL与溶血性贫血有一定的关系。一般说来,在抗心磷脂抗体阳性时其它几种抗磷脂抗体也阳性,故目前常用抗心磷脂抗体检测代表抗磷脂抗体的检测。