4 疾病描述
本病较少见,其轻型即单纯型,发生率为1/50000,而重型约为1/20万~1/50万,其致病原因不一,故分类法各家也不同。Lever将之分成六型:①单纯型大疱性表皮松解症(显性遗传);②Cockayne手足大疱性表皮松解症(显性遗传);③显性遗传营养障碍型大疱性表皮松解症;④隐性遗传营养障碍型大疱性表皮松解症;⑤隐性遗传致死型大疱性表皮松解症;⑥非遗传型(获得性)大疱性表皮松解症。
本病较少见,其轻型即单纯型,发生率为1/50000,而重型约为1/20万~1/50万,其致病原因不一,故分类法各家也不同。Lever将之分成六型:①单纯型大疱性表皮松解症(显性遗传);②Cockayne手足大疱性表皮松解症(显性遗传);③显性遗传营养障碍型大疱性表皮松解症;④隐性遗传营养障碍型大疱性表皮松解症;⑤隐性遗传致死型大疱性表皮松解症;⑥非遗传型(获得性)大疱性表皮松解症。