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单纯型大疱性表皮松解症
疾病分类:皮肤性病科疾病概述:单纯型大疱性表皮松解症因角蛋白K5或K14的基因突变引起基底细胞内角蛋白的组成和结构异常,电镜示表皮基底细胞内张力微丝异常,产生临床的大疱性损害。2.口服维生素E或苯妥英钠。在真皮乳头层中,血管扩张,无细胞浸润,弹性纤维正常,酸性磷酸酶和酸性粘多糖均正常。
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大疱性表皮松解症
近来,Butterworth和Stream将本病分为单纯型、显性遗传营养不良型、隐性遗传营养不良型和致死型。此外,本型还有一种皮肤溶解型大疱性表皮松解症亚型,又可分为:①增生型营养不良型大疱性表皮松解症:常染色体显性遗传,有血性大疱,限发于四肢,尤其是四肢伸侧,愈后可留有粟丘疹,瘢痕则为增生型,常见甲萎缩。
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隐性遗传营养不良型大疱性表皮松解症
疾病分类:皮肤性病科疾病概述:营养不良型大疱性表皮松解症临床上营养不良型大疱性表皮松解症分显性和隐性遗传两种,后者病变广泛而严重,发育受阻而常致早夭,而前者则相对较轻,所以临床以显性遗传性者更常见。疾病描述:大疱性表皮松解症是一组遗传性疾病,其特点是皮肤粘膜起大疱。因咽喉部结瘢可致吞咽困难。
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局限性营养不良型大疱性表皮松解症
疾病分类:皮肤性病科疾病概述:大疱性表皮松解症是一组遗传性疾病,其特点是皮肤粘膜起大疱。Lever将之分成六型:①单纯型大疱性表皮松解症(显性遗传);大疱局限于手、足和肘、膝部位,伴有瘢痕和粟丘疹,很少波及粘膜。其隐性营养不良型包括致死型,大剂量皮质类固醇可挽救其生命和预防畸形,当然亦应注意护理。
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显性遗传营养不良型大疱性表皮松解症
疾病分类:皮肤性病科疾病概述:营养不良型大疱性表皮松解症临床上营养不良型大疱性表皮松解症分显性和隐性遗传两种,后者病变广泛而严重,发育受阻而常致早夭,而前者则相对较轻,所以临床以显性遗传性者更常见。因咽喉部结瘢可致吞咽困难。本病可诱致皮肤癌变,多年后发生基底细胞癌及鳞状细胞癌的均有发现。