急性间歇性卟啉症

皮肤性病科疾病

目录

心气虚，则脉细；肺气虚，则皮寒；肝气虚，则气少；肾气虚，则泄利前后；脾气虚，则饮食不入。

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1 拼音

jí xìng jiān xiē xìng bǔ lín zhèng

2 英文参考

acute intermittent porphyria

3 注解

4 疾病别名

Waldenstrom综合征急性间歇性卟啉症

5 疾病分类

皮肤性病科

6 疾病概述

肝性血卟淋病综合征又称Waldenstrom综合征、急性间歇性卟啉症。本征是由于肝内卟啉代谢紊乱所引起的间歇发作性腹痛、呕吐、便秘及神经精神症状等一系列症候群。以青壮年发病为多。

7 疾病描述

本病简称AIP，又称瑞典遗传性卟啉症、急性卟啉症、焦卟啉症和肝性卟啉病，属常染色体显性遗传，血色素代谢中尿卟啉原I合成酶活性降低，ALA合成酶活性增高，卟啉前体ALA和卟胆原(PBG)形成过多。本病经典叁联征是腹痛、暗黑色尿和神经精神症状。本病无皮疹，偶见肝损害。常因药物、热性病、内分泌变化、饮酒和饥饿而诱发。

8 症状体征

本病经典叁联征是腹痛、暗黑色尿和神经精神症状。本病无皮疹，偶见肝损害。

9 疾病病因

常染色体显性遗传。常因药物、热性病、内分泌变化、饮酒和饥饿而诱发。

10 病理生理

属常染色体显性遗传，血色素代谢中尿卟啉原I合成酶活性降低，ALA合成酶活性增高，卟啉前体ALA和卟胆原(PBG)形成过多。

11 诊断检查

实验室检查：尿久置后PBG转变为卟胆素显棕色。新鲜尿和Ehrlich试剂等容相混，产生红色反应，称Watson-Schwartz试验阳性。尿含大量ALA和PBG。急性期病死率24％，死于呼吸麻痹。

12 治疗方案

应避免诱因，及时发现潜伏期病人，预防发作。急性期加强护理，增加碳水化合物摄入。二巯基丙醇、依地酸钙钠、5－单磷酸腺苷和皮质类固醇等可应用，腹痛用氯丙嗪和丙氯拉嗪。输入正铁血红素可缓解精神症状。雌激素和口服避孕药对经前期周期发作者有预防作用。其它应注意水、电解质平衡和补充维生素。

13 特别提示

急性间歇性血卟啉病（Acute Intermittent Porphyria，AIP）亦称肝性卟啉病，因其发病率低，临床表现复杂多样且缺乏特异性，故易误诊，影响治疗。

14 相关出处

皮肤病学

编辑：banlang 审核：sun

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