词条 急性间歇性卟啉症 修订历史

关于急性间歇性卟啉症

疾病别名Waldenstrom综合征急性间歇性卟啉症疾病分类皮肤性病科疾病概述肝性血卟淋病综合征又称Waldenstrom综合征、急性间歇性卟啉症。本征是由于肝内卟啉代谢紊乱所引起的间歇发作性腹痛、呕吐、便秘及神经精神症状等一系列症候群。以青壮年发病为多。疾病描述本病简称AIP，又称瑞典遗传性卟啉症、急性卟啉症、焦卟啉症和肝性卟啉病，属常染色体显性遗传，血色素代谢中尿卟啉原I合成酶活性降低，ALA合成酶活性增高，卟啉前体ALA和卟胆原(PBG)形成过多。本病经典叁联征是腹痛、暗黑色尿和神经精神症状。本病无皮疹，偶见肝损害。常因药物、热性病、内分泌变化、饮酒和饥饿而诱发。症状体征本病经典叁联征是腹痛、暗黑色尿和神经精神症状。本病无皮疹，偶见肝损害。疾病病因常染色体显性遗传。常因药物、热性病、内分泌变化、饮酒和饥饿而诱发。病理生理属常染色体显性遗传，血色素代谢中尿卟啉原I合成酶活性降低，ALA ...