3 注解
阿尔采木氏病（AD）是一种中枢神经系统原发性退行性变性疾病，主要临床相为痴呆综合征。本病起病缓慢，病程呈进行性。阿尔采木氏病有明显阳性家族史者称为家族性阿尔采木氏病病。家族性阿尔采木氏病病病因不明，有关的危险因素为年龄、家族遗传史，脑外伤和DS。神经病理学改变为脑皮层弥漫性萎缩，沟回增宽，脑室扩大。其发病机理推测为常染色体显性遗传。本病起病潜隐，40岁前发病者少见，60岁以后发病频率增高，女性较男性多见。早期可能仅有记忆困难或轻度健忘，短期记忆和记忆保持障碍为主，可表现一般健忘和颁行性遗忘，并可出现错构、虚构症状。除记忆外，智力活动也明显减退，严重影响生活和社会功能。充分发展的！临床相为典型痴呆综合征，可出视片断妄想或幻觉，情感淡漠，人格改变常见，行为减少，重复无效行为颇具特征；睡眠障碍。其它神经系统症状可见失语、失用、失认，空间结构障碍。EEG异常改变，在不规则theta波上叠加dacta波，CT显示弥漫性脑皮层萎缩。根据病史、症状及体征，通过体格检查或实验室检查，可明确诊断。本病无特效治疗药物和方法，重点在于护理和维持治疗。