丹迪-沃克综合征手术

神经外科手术 手术 颅脑先天性畸形手术

心气虚,则脉细;肺气虚,则皮寒;肝气虚,则气少;肾气虚,则泄利前后;脾气虚,则饮食不入。
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1 拼音

dān dí -wò kè zōng hé zhēng shǒu shù

2 英文参考

Operations for Dandy-Walker Syndrome

4 别名

Dandy-Walker畸形手术;Operations for Dandy-Walker Malformation

6 ICD编码

02.3402

7 概述

Dandy-Walker畸形是脑积水病因之一,占脑积水的2%~4%,由Dandy、Blackfan、Taggart、Walker等首先报告而命名,一般多认为是婴儿出生前的发育畸形。主要表现为第四脑室中孔和侧孔闭锁,第四脑室囊肿样扩大(图4.13.6-1),中脑导水管、第三脑室和侧脑室亦扩大。临床表现有颅内压增高小脑共济失调,走路不稳,智力低下等。有些病人伴有全身其他畸形

此病需以手术治疗,目前手术方法有以下几种:①单纯囊肿切除术,适用于无脑积水患者;②分流术,包括侧脑室分流术或囊肿分流术;③侧脑室囊肿双分流术,约有16%~92%的病人需接受此类手术治疗。不少作者认为单纯切除囊肿术后早期容易复发;单纯侧脑室脑脊液分流不能有效减轻后颅窝压力,还可能出现小脑幕上疝;而侧脑室囊肿-腹腔双分流术使后颅窝囊肿和侧脑室同时得到减压,是Dandy-Walker畸形首选手术方法(图4.13.6-2)。

8 适应

丹迪-沃克综合征手术适用于:

1.伴脑积水的Dandy-Walker畸形。

2.合并脑积水的孤立性第四脑室

9 禁忌症

1.颅内感染尚未控制者。

2.腹腔有炎症腹水者。

3.脑脊液蛋白含量过高,超过500mg/L,或有新鲜出血者。

4.头颈部或胸腹部皮肤感染者。

10 术前准备

1.基础麻醉或全麻,取仰卧位,头转向左侧。

2.备好头、颈、胸腹部皮肤

11 麻醉体位

基础麻醉或全麻。取左侧卧位或侧俯卧位

12 手术步骤

1.头部切口  右耳轮上4~5cm,向后至枕外粗隆,向下至颈1水平。

2.颅后窝钻孔  皮瓣向枕下翻开,暴露枕骨鳞部,于中线旁右侧2.0cm钻孔,扩大骨窗,直径约1.5cm。切开硬脑膜,于小脑皮质无血管处,以导针导引分流管,自外侧方斜向对侧外耳道方向穿刺,置入第四脑室囊肿后,拔除导针再将管再置入2~3cm。脑脊液流出通畅后,将引流管固定于硬脑膜骨膜上,于骨孔咬一斜面,将第四脑室管引至右乳突后,安装分流泵。

3.侧脑室分流术同V-P术。

4.分离皮下隧道、安装腹腔导管同V-P术。两条独立引流管从同一皮下隧道进入,注意两条管不能缠绕,可将腹腔管开口端多处细线分别固定双管。

5.也可以采用“Y”形连接管,将侧脑室、第四脑室引流管共同接入同一分流阀,共用一条腹腔管。为防止脑脊液通过“Y”形管倒流,可分别在两管近端安装单向阀门(图4.13.6-3)。

13 中注意要点

1.第四脑室穿刺需斜线穿刺,可以减少引流管对第四脑室底部的损伤

2.双套腹腔管置入腹腔时,采取多处、分别固定,以免发生缠绕

3.采用“Y”形管时,由于局部连接装置较多,连接要牢靠,避免弯折,并需防止两管相互倒灌。

14 术后处理

1.严密观察病儿术后颅内出血或腹腔出血的可能性,一旦出现症状要及时处理。

2.全身使用抗生素,预防感染

15 并发症

1.消化症状  病儿术后可能出现腹胀腹痛、食欲下降或恶心呕吐症状发生原因除手术搔扰之外,主要是脑脊液腹膜刺激所致,一般一周左右可消失。

2.感染  由于分流导管皮下途径长,局部感染机会较多,发生感染后可引起脑室炎脑膜炎等颅内感染,也可引起腹膜炎膈下脓肿腹腔脓肿;局部皮下感染则出现皮下蜂窝组织炎或皮下脓肿。所以术中要严格消毒,术前、术后应用抗生素极为重要。

3.分流导管障碍。发生的原因有:①阀门阻塞,多因脑室液蛋白过高,薄膜阀门中沉淀物积存所致。因此对脑室液蛋白超过1000mg/L时,不用阀门,仅用裂隙导管进行分流。腹腔导管末端的4个裂隙开口,用小刀切开,加长到1cm,以利分流。待脑室液蛋白含量下降后,改用正规阀门导管分流。②腹腔管扭曲,管端开口被大网膜包裹或形成假性囊肿(内含脑脊液),均可使分流失败。发现后应及时处理,重新安置导管到腹腔其他部位,或改用其他分流术。

4.腹腔导管脱出  最常见的是导管自腹部切口脱出,部分乃至全部脱出腹腔,暴露于皮外。这是由于皮下隧道太浅,导管长期与表皮磨擦、压迫,使皮肤坏死,或继发感染,缝线脱落,导管脱出腹壁外。出现这种情况时,可根据切口情况处理。如切口感染,肉芽比较新鲜,导管部分脱出者,可用抗生素溶液湿敷3天后,导管改道重新放入腹腔内,裂开的切口全层缝合,部分病人可以痊愈;如切口明显感染,应立即更换新的腹腔管。

5.腹腔脏器损伤  有的腹腔导管末端质地坚硬,如Raimondi导管的管壁装有不锈钢弹簧,由于手术创伤或导管末端长期机械摩擦,可能造成肠穿孔横膈穿孔阴道穿孔。现在已有新型导管面市,管壁没有金属,主要由硅弹性橡胶制造,导管比较结实,不易发生导管壁机械性压扁或扭曲,损伤内脏的机会也大大减少。

编辑:banlang 审核:sun
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