4 疾病概述
外周血嗜酸性粒细胞显著增多，广泛的结缔组织病变，多个内脏器官的受累，皮疹剧烈瘙痒，表现为异位性皮炎、痒疹或红皮病，抗核抗体和类风湿因子阳性，成熟嗜酸性粒细胞弥漫性浸润各个器官，小血管病变以及结缔组织的纤维素样变性。
5 疾病描述
本病为1956年Engfeldt及Zetterstrom首先报告。其后本症的报告陆续增多。为嗜酸性粒细胞增多综合征的一种。由于本病有弥漫的嗜酸性粒细胞浸润及广泛的结缔组织病变，故以此命名。
6 症状体征
本病好发于女性。皮肤表现有红斑、风团、异位性皮炎、痒疹、多形红斑样皮疹、红皮病等，剧烈瘙痒。全身症状有不规则发热、浮肿、肌痛、肌无力、关节痛或类风湿性关节炎表现、腹痛、腹泻。内脏病变可有哮喘样呼吸困难、一过性肺炎、胸部X线检查有异常阴影，心血管系统症状如高血压、心脏杂音、心动过速、心脏扩大、心包炎、心功能不全、肝脾肿大、淋巴结肿大等。
7 疾病病因
本病的本质尚不清楚。因其有嗜酸性粒细胞增多、异位性皮炎、哮喘、IgE增高，故可能有以异位性为基础的I型变态反应；另外有关节痛、肌痛，特别是结节性多动脉炎样血管炎，又接近于结缔组织病，可能与第Ⅲ型变态反应有关。