3 疾病别名
先天性结缔组织发育不全综合征,皮肤弹性过度综合征,Meekein-Ehlers-Danlos 综合征,埃勒斯-当洛综合征
5 疾病分类
呼吸内科
6 疾病概述
Ehlers-Danlos 综合征又称先天性结缔组织发育不全综合征，是由Ehlers(1901 年)与Danlos(1908 年)提出，指有皮肤和血管脆弱，皮肤弹性过强，关节活动过大3 大主症的一组遗传性疾病。该征无根治方法。
7 疾病描述
Ehlers-Danlos 综合征又称先天性结缔组织发育不全综合征，是由Ehlers(1901 年)与Danlos(1908 年)提出，指有皮肤和血管脆弱，皮肤弹性过强，关节活动过大3 大主症的一组遗传性疾病，常继发感染，有时可合并先天性心脏病。该征无根治方法。
10 病理生理
病理证实皮肤组织中的真皮层结缔组织增加，胶原纤维的走行不规则并发生断裂。近代生化学研究已查明本征患者由于体内缺乏必要酶和黏多糖代谢异常，使结缔组织中胶原分子有明显的缺陷。因免疫系统的网状内皮细胞也来自中胚层组织，因而有不同程度的免疫功能低下。